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一、库欣综合征:是肾上腺皮质长期过量分泌皮质醇引起的综合征。
1.ACTH依赖性:垂体或垂体外的肿瘤组织分泌过量ACTH,使双侧肾上腺皮质增生而继发性地分泌过量;
2.非ACTH依赖性:因肾上腺皮质腺瘤或腺癌而自主的分泌过量医/学教育网。
3.临床表现:向心性肥胖、水肿、多血质、骨质疏松、高血压、紫纹、儿童生长迟缓、痤疮、月经紊乱/闭经、皮肤薄、低血压、男性化、糖耐量低减。
4.诊断:典型的临床表现+实验室检查血皮质醇水平增高和昼夜节律消失+24小时尿游离皮质醇(UFC)排出量增高;小剂量地塞米松抑制试验或过夜地塞米松抑制试验:增高的尿或血皮质醇水平不被抑制是库欣综合征必需的确诊试验。①大剂量地塞米松抑制试验:库欣病:尿UFC在80%患者被抑制到对照日50%以下,而肾上腺肿瘤及异位ACTH综合征:不被抑制;②血ACTH:肾上腺肿瘤时降低,库欣病时升高,异位ACTH综合征时更高医学教育/网;③CRH兴奋试验及静脉导管分段取血测定ACTH在诊断有困难的病例有帮助。
二、原发性醛固酮增多症:
原发性醛固酮增多症(简称原醛症)是由肾上腺皮质病变使醛固酮分泌增多所致,属于不依赖肾素-血管紧张素的盐皮质激素分泌过多症。
1.临床表现:高血压、低血钾症状群:最具特征的临床表现。低血钾:肌无力、肌麻痹、下肢软瘫、肢端麻木、搐搦,严重低血钾症时上肢也瘫痪,甚至呼吸肌麻痹;低血钾心电图医学教育网:QT时间延长、T波增宽和倒置,出现明显U波;此外可引起代谢性碱中毒。
2.治疗:手术切除醛固酮分泌瘤是唯一有效的根治性治疗。术后高血压、低血钾、多尿、多饮症状可纠正。病程久、血压高以及已有心、脑、肾并发症者,术后症状也可明显减轻。
三、原发性慢性肾上腺皮质功能减退症
1.病因:本病最常见的病因为肾上腺结核或自身免疫性肾上腺炎。
2.临床表现:有皮质醇缺乏和醛固酮缺乏引起的多系统症状和代谢紊乱。1)乏力明显,充分休息也难以恢复。2)心脏缩小,心排血量减少,血压偏低,常感头昏眼花,直立性低血压,易发生稀释性低钠血症。3)对垂体的反馈抑制作用减弱,ACTH、促脂素(LPH)和黑色细胞刺激素(MSH)分泌增多,出现皮肤、黏膜色素沉着,以暴露部位、瘢痕处和易摩擦部位更明显。4)对感染、外伤、劳累等各种应激的抵御能力减弱,易发生肾上腺危象。
3.治疗:确诊本病后,患者需要终生糖皮质激素替代治疗。
四、肾上腺危象
1.危象的临床表现:不治疗或中断治疗,在遇有感染、劳累、创伤、手术或明显情绪波动等应激情况下,肾上腺皮质功能减退症的症状急剧加重,出现肾上腺危象。表现:极度虚弱无力、恶心、呕吐、有时腹痛、腹泻、精神萎靡、嗜睡或躁狂,常有高热。检查有脱水征、血压降低、心率快、脉细弱医学教育网。生化检查低血钠、低血糖或有血钾紊乱、酸中毒,如不及时抢救,很快发展为严重休克、昏迷、死亡。
2.危象治疗:主要是静脉输注糖皮质激素,纠正水、电解质紊乱和低血糖,危象患者都有失水、失盐,应迅速补充生理盐水。控制感染和诱因。有低血压休克者,少数经可的松和糖、盐补充血压趋于平稳。血压未能恢复者需抗休克治疗。
五、嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织,这种肿瘤持续或间断释放大量儿茶酚胺,引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。
1.临床表现:高血压是本病的主要症状,有阵发性和持续性两型。
2.代谢紊乱和其他系统损害的表现。
3.肿瘤定位:定位检查常用CT、MRI、B超。核素显像:核素还可用于恶性嗜铬细胞瘤的治疗。下腔静脉插管分段取血测血中儿茶酚胺水平:无创伤性检查未能定位者。
4.治疗:嗜铬细胞瘤90%为良性,手术是唯一根治性治疗办法,一旦确诊,就应准备手术医学/教育网。
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