库欣综合征相关内容是临床执业医师资格考试中代谢、内分泌系统涉及到的高频考点，医学教育网编辑为大家整理总结了具体的考试资料，详情如下：

【考频指数】★★★★

【考点精讲】

3.诊断

（1）确定是否是库欣综合征：

1）临床表现：有典型症状体征者，从外观即可作出诊断。

2）血皮质醇升高，失去昼夜节律，24小时尿游离皮质醇升高，且不能被小剂量地塞米松抑制。

（2）病因诊断：对治疗方案的确立是关键。

1）ACTH水平：库欣病升高。

2）肾上腺肿瘤和增生：ACTH水平下降且不能被大剂量地塞米松抑制试验抑制。

3）异位ACTH综合征：ACTH水平显著升高，不能被大剂量地塞米松抑制试验抑制。

4）影像学：CT、MRI、B超。

4.治疗

主要是手术，必要时辅以放疗及药物。

【进阶攻略】

每年至少考核1题，最重要的就是诊断方式；其次是病因，临床表现和治疗熟悉即可。多为A型题。

【易错易混辨析】

不管什么原因，只要分泌糖皮质激素（ACTH）增多，就是库欣综合征。

库欣病：只要由垂体引起的糖皮质激素（ACTH）增高，就是库欣病。

库欣综合征=库欣病+非库欣病。

1.库欣病：跟垂体有关。

2.非库欣病：跟垂体无关。

【知识点随手练】

一、A1型选择题

1.皮质醇增多症（库欣综合征）最常见的病因是

A.肾上腺皮质腺瘤

B.肾上腺皮质腺癌

C.垂体ACTH分泌过多

D.异位ACTH综合征

E.医源性皮质醇增多症

2.肾上腺皮质肿瘤引起的库欣综合征与库欣病鉴别。最有意义的实验检查是

A.血皮质醇昼夜节律

B.24小时尿17-羟类固醇

C.过夜地塞米松抑制试验

D.小剂量地塞米松抑制试验

E.大剂量地塞米松抑制试验

二、A2型选择题

1.女性，26岁，肥胖、头痛伴闭经1年半，查体：BP 180/110mmHg，向心性肥胖，满月脸，皮肤薄，有痤疮，腹壁有宽大紫纹，下肢胫前可凹性浮肿。为明确库欣综合征，拟检查

A.血浆皮质醇

B.尿游离皮质醇

C.血皮质醇昼夜节律

D.小剂量地塞米松抑制试验

E.大剂量地塞米松抑制试验

2.男性，40岁。因肥胖、头晕、无力2年半入院。查体：BP 180/120mmHg，身高170cm，体重85kg，BMI 29.4，向心性肥胖，满月脸，多血质，“水牛背”，皮肤有痤疮，腹壁有粗大紫纹。对确定诊断最有意义的检查结果是

A.血促肾上腺皮质激素水平增高

B.血浆皮质醇水平增高

C.尿促肾上腺皮质激素水平增高

D.尿游离皮质醇增高

E.小剂量地塞米松抑制试验尿皮质醇量不受抑制

三、A3/4型选择题

女，26岁。产后面色变红、肥胖1年半，乏力、头痛加重半年，并口渴、多饮，夜间尿量达1700ml、比白天多。查体：血压180/126mmHg，脉率104次/分，向心性肥胖，面色红黑，有痤疮，皮肤薄、乳晕及指关节伸侧色较深，腹壁、腘窝及腋窝周围有紫纹，双下肢有指凹性水肿。

1.对诊断最有提示意义的是血中

A.血脂↑

B.血糖↑

C.醛固酮↑

D.皮质醇↑

E.儿茶酚胺↑

2.为明确诊断应选择

A.ACTH兴奋试验

B.小剂量地塞米松抑制试验

C.糖耐量试验

D.螺内酯（安体舒通）试验

E.24小时尿儿茶酚胺测定

【知识点随手练参考答案及解析】

一、A1型选择题

1.C

【答案解析】皮质醇增多症（库欣综合征）是各种原因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称，其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进所引起的临床类型。

2.E

【答案解析】大剂量地塞米松抑制试验对于库欣病来说，多数是可以被抑制的，少数不能被抑制；而对于肾上腺皮质肿瘤引起的库欣综合征，大剂量地塞米松抑制试验是不能被抑制的。二者血皮质醇昼夜节律均紊乱，24h尿17-羟类固醇均升高，过夜地塞米松抑制试验和小剂量地塞米松抑制试验均不能被抑制。

二、A2型选择题

1.D

【答案解析】皮质醇增多症又称库欣综合征，是由于体内糖皮质激素过多所引起的，临床主要有向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、多毛、痤疮等，除此之外，患者在腹部和大腿上还可发现大致纵行分布的宽菱形的紫红色条纹，月经紊乱、高血压、骨质疏松也不少见，少数可伴有雄激素、盐皮质激素、泌乳素、ACTH过多的表现，如男性化、电解质紊乱、溢乳、色素沉着等。患者症状较符合库欣综合征的表现，小剂量地塞米松抑制试验或过夜地塞米松抑制试验时增高的尿或血皮质醇水平不被抑制是库欣综合征必需的确诊试验。

2.E

【答案解析】皮质醇增多症主要表现为向心性肥胖，满月脸，多血质，高血压常见。皮肤有感染。皮质醇分泌增多，失去昼夜分泌规律，且不能被小剂量地塞米松抑制。

三、A3/4型选择题

1.D

【答案解析】皮质醇增多症临床主要表现在脂、糖、蛋白质代谢紊乱及高血压，高血压通常为持续性，收缩压和舒张压均有中度升高。脂代谢紊乱，脂肪合成增加并重新分布，出现向心性肥胖、满月脸、水牛背、球形腹等，但四肢瘦小。蛋白质分解增加、合成减少，毛细血管脆性增加；皮肤弹性纤维断裂，会出现生长停滞、皮肤菲薄、瘀斑、紫纹（腹、股、臀、腋窝、腘窝周围等）、肌肉萎缩、疲乏无力、组织修复能力差、骨质疏松、自发性骨折、佝偻等。患者目前临床表现符合皮质醇增多症，对诊断具有提示意义的是血中皮质醇增高。故选D.

2.B

【答案解析】地塞米松是人工合成的糖皮质激素中生物作用最强的激素之一，仅需要很小的量即能达到与天然皮质醇相似的作用，因其量小，分布在血中浓度很低，难以用常规放射免疫定量测定法测出，故对测定自身皮质醇分泌量无影响。故可利用小剂量地塞米松抑制试验诊断皮质醇增多症。试验方法是口服地塞米松0.5mg，1次/6h，共2天。于服药前及服药第二天留24h尿查尿游离皮质醇，于服药前及服药第三日晨8时抽血测定促肾上腺皮质激素和皮质醇。服药后尿游离皮质醇应抑制对照值的50%以下。如血皮质醇、尿游离皮质醇不被抑制，提示存在皮质醇增多症。

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