溶血性贫血是临床执业医师资格考试中内科学《血液系统》常考的知识点，医学教育网编辑为大家整理如下：

【考频指数】★★

2.确定存在溶血的实验室检查

（1）红细胞寿命缩短是溶血的直接证据。

（2）红细胞大量破坏的间接证据

胆红素增高：间胆升高为主，同时伴尿胆原和粪胆原增多；血清乳酸脱氢酶升高。

（3）红细胞代偿性增生证据

网织红细胞增多、骨髓红系增生，粒：红比值明显减低。

各类型的溶血性贫血都具有上述实验室检查异常

（4）提示血管内溶血的检查

血红蛋白血症（血清游离血红蛋白升高）、血红蛋白尿（酱油色尿）、含铁血黄素尿（Rous试验阳性）、血清结合珠蛋白降低、外周血涂片中破碎红细胞。

（5）确定溶血性贫血病因的实验室检查

1）红细胞形态：球形红细胞增多见于遗传性球形细胞增多症；椭圆形红细胞见于遗传性椭圆形细胞增多症；靶形红细胞见于海洋性贫血。

2）红细胞渗透脆性试验：脆性增高见于遗传性球形细胞增多症。

3）抗人球蛋白试验（Coomb‘s试验）：自身免疫性溶血性贫血。

4）酸溶血试验（Ham试验），蔗糖水溶血试验及蛇毒因子溶血试验，CD55、CD59检测：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）。

5）血红蛋白电泳和血红蛋白F定量测定：异常血红蛋白病和海洋性贫血。

6）红细胞酶活性测定：酶缺陷引起的溶血性贫血。

7）高铁血红蛋白还原试验：G6PD缺乏。

3.自身免疫性溶血性贫血根据自身抗体作用于红细胞所需温度不同可分为温抗体型和冷抗体型。

4.溶血的治疗

（1）糖皮质激素治疗：适用于免疫性溶血性贫血，PNH.

（2）脾切除治疗：适用于红细胞主要在脾脏破坏者，如遗传性球形细胞增多症、某些类型的血红蛋白病，以及温抗体型自身免疫性溶血性贫血糖皮质激素治疗无效或需要大剂量维持者。

（3）输血：贫血严重者，以输注洗涤RBC为宜。

5.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）

（1）定义：后天获得性红细胞膜缺陷引起的溶血性贫血，血管内溶血。临床上以间歇发作性睡眠后血红蛋白尿为特征。

（2）临床特征：反复发作血红蛋白尿，贫血，血栓。

（3）实验室检查：贫血；Rous试验、酸溶血试验（Ham试验）、蔗糖水试验及蛇毒因子溶血试验中任意两项阳性。CD55，CD59阴性细胞增多。

（4）鉴别诊断：PNH与再障有密切的关系，可相互转化，成为再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征。

（5）治疗：糖皮质激素，碳酸氢钠，输血等。其中糖皮质激素；糖皮质激素是治疗温抗体型AIHA的主要药物。红细胞恢复正常后维持治疗剂量1个月，以后逐渐减量。小剂量泼尼松（5～10mg/d）持续至少3～6个月。治疗3周无效或需要泼尼松10mg/d以上才能维持者应改换其他疗法。

【进阶攻略】

重点是将前面的几种类型贫血的特殊表现记住，也算是考试的题眼，遇到此类关键词，可以尽快做出诊断或者疑似诊断。

黄疸+贫血=溶血性贫血；

腰背四肢酸痛+血红蛋白尿+黄疸=急性溶血性贫血；

黄疸+贫血+脾大=慢性溶血性贫血；

反甲或匙状甲——缺铁性贫血；

Plummer-Vinson综合征——缺铁性贫血；

异食癖——缺铁性贫血；

“镜面舌”或“牛肉舌”——巨幼细胞性贫血、恶性贫血；

感觉异常——巨幼细胞性贫血、恶性贫血；

黄疸——溶血性贫血；

血红蛋白尿——溶血性贫血。

【易错易混辨析】

以下几类临床表现易与溶血性贫血混淆：1.贫血伴网织红细胞增多：如失血性、缺铁性或巨幼细胞贫血的恢复早期；2.非胆红素尿性黄疸：如家族性非溶血性黄疸；3.幼粒幼红细胞性贫血伴轻度网织红细胞增多：如骨髓转移瘤。以上情况虽类似溶血性贫血，但本质不是溶血，缺乏实验室诊断溶血的证据，故容易鉴别。

【知识点随手练】

一、A1型选择题

1.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）与再生障碍性贫血的鉴别要点是：

A.正色素性贫血

B.外周血CD55和CD59阴性细胞增多

C.出现全血细胞减少

D.Coomb‘s试验

E.NAP积分

2.溶血性贫血时，能提示骨髓代偿性增生的实验室检查是

A.周围血出现晚幼红细胞

B.周围血出现破碎红细胞

C.血清胆红素增高

D.血清结合珠蛋白降低

E.尿含铁血黄素试验阳性

3.下列能直接提示红细胞破坏增多的检查是外周血

A.网织红细胞增多

B.见到晚幼红细胞

C.见到晚幼粒细胞

D.见到破碎红细胞

E.靶形红细胞增多

4.可能引起红细胞渗透脆性增高的溶血性贫血是

A.α海洋性贫血

B.β海洋性贫血

C.镰刀细胞性贫血

D.阵发性睡眠性血红蛋白尿

E.遗传性球形细胞增多症

二、A2型选择题

1.男，44岁，头晕、乏力、面色苍白3年。巩膜轻度黄染，脾肋下2cm.血红蛋白56g/L，红细胞1.8×1012/L，白细胞2.2×109/L，血小板32×109/L，骨髓增生减低，但红系增生，以中、晚幼红为主，尿Rous试验（+），Ham（+）首先考虑

A.缺铁性贫血

B.巨幼细胞贫血

C.再生障碍性贫血

D.阵发性睡眠性血红蛋白尿

E.自身免疫性溶血性贫血

2.男，15岁，贫血伴尿色黄6年，未诊治。其弟弟有类似表现。查体：巩膜轻度黄染，脾肋下2cm检查：Hb 70g/L，MCV 70fl，MCHC 29%，网织红细胞0.09，尿胆红素阴性，尿胆原强阳性。下列检查对诊断最有帮助的是

A.酸溶血试验

B.自体溶血试验

C.Coomb‘s试验

D.血红蛋白电泳

E.红细胞脆性试验

三、A3/4型选择题

年轻女性，19岁。因面色苍白，头晕乏力入院，查体：巩膜、皮肤轻度黄染，脾脏肿大；Hb 87g/L，网织红细胞0.05，细胞形态为红细胞体积小，红细胞渗透脆性增高，其父也有类似表现。

1.要明确诊断，最有价值的实验室检查是

A.周围血片

B.骨髓象

C.血清铁、总铁结合力

D.血红蛋白电泳

E.肝功能试验

2.考虑治疗措施时应首选

A.输血

【知识点随手练参考答案及解析】

一、A1型选择题

1.B

【答案解析】再生障碍性贫血与阵发性睡眠性血红蛋白尿症不发作型鉴别较困难。但阵发性睡眠性血红蛋白尿出血、感染均较少、较轻，网织红细胞绝对值大于正常，骨髓多增生活跃，幼红细胞增生较明显，含铁血黄素尿试验（Rous）可阳性，酸化血清溶血试验（Ham）和蛇毒因子溶血试验多阳性，红细胞微量补体敏感试验（mCLST），CD55、CD59等可检出PNH红细胞，N-ALP减少，血浆及红细胞胆碱酯酶明显减少。

2.A

【答案解析】溶血性贫血时骨髓增生活跃，以幼红细胞增生明显。粒系、巨核细胞系正常。血间接胆红素增高，血清结合珠蛋白减少或消失，血浆游离血红蛋白增高。尿含铁血黄素阴性。周围血出现晚幼红细胞提示骨髓代偿性增生。

3.D

【答案解析】红细胞破坏增多的检查主要包括：血中游离胆红素增多、尿胆原升高、血清结合珠蛋白降低、血浆游离血红蛋白升高、尿血红蛋白阳性、乳酸脱氢酶升高、破碎和畸形红细胞升高、红细胞寿命缩短。网织红细胞的测定是红细胞代偿性增生的检查，晚幼红、晚幼粒均是骨髓造血功能的检测，靶形红细胞主要见于海洋性贫血。

4.E

【答案解析】α海洋性贫血是由于α珠蛋白生成障碍引起；β海洋性贫血是由于β珠蛋白生成障碍引起；镰刀细胞贫血是由于红细胞形状镰变引起；阵发性睡眠性血红蛋白尿是由于红细胞对补体敏感增加引起；遗传性球形红细胞增多症是由于红细胞膜先天缺陷，渗透脆性增高引起。故选E.

二、A2型选择题

1.D

【答案解析】根据患者头晕、乏力、面色苍白病史、血常规特点考虑患者为贫血。根据特异性的检查：尿Rous试验（含铁血黄素尿试验）和Ham试验（酸溶血试验）对于诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿具有很高的特异性。巩膜黄染及脾大可为溶血造成。故选D.

2.E

【答案解析】考虑应该是遗传性球形细胞增多症，A是诊断PNH，但患者没有血红蛋白尿而且PNH不会有脾大，B自体溶血试验见于药物相关性免疫性溶血性贫血、溶血性贫血，C是诊断自身免疫溶血性贫血的，不是遗传病，此病属于正细胞贫血。患者明显是小细胞贫血，D是诊断海洋性贫血的，也是显性遗传，但是出生就会发病，E最符合。

三、A3/4型选择题

1.A

【答案解析】周围血片球形红细胞增多＞10%是遗传性球形红细胞增多症的特征。

2.C

【答案解析】脾切除对本病有显著疗效。

3.C

【答案解析】临床症状（贫血、黄疸、脾大），红细胞渗透脆性增加及家族史支持遗传性球形红细胞增多症。

四、B型选择题

1.C

2.E

【答案解析】缺铁性贫血和巨幼细胞贫血外周血中，一般为红细胞减少。阵发性睡眠性血红蛋白尿会出现全血细胞减少，但酸溶血试验（Ham试验）阴性可排除该病。自身免疫性溶血性贫血可出现红细胞和血小板减少。Coomb‘s试验又叫抗人球蛋白试验，是诊断自身免疫性溶血性贫血的重要依据。

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