急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是临床执业医师资格考试中精神神经系统涉及到的高频考点，医学教育网编辑为大家总结整理了具体的内容，详情如下：

【考频指数】★

【考点精讲】

1.病因：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（又称格林-巴利综合征，GBS）的确切病因不清，可发生于感染性疾病、疫苗接种或外科处理后，也可无明显诱因。空肠弯曲菌感染与本病有关，还可能与巨细胞病毒（CMV）、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒（HBV）和人类免疫缺陷病毒（HIV）等感染有关。

2.临床特点

（1）多数病前1～4周有胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史。

（2）急性或亚急性起病，出现肢体对称性弛缓性瘫痪，严重出现四肢完全性瘫、呼吸肌和吞咽肌麻痹，危及生命。

（3）感觉主诉通常不如运动症状明显。

（4）少数患者出现脑神经麻痹。

（5）自主神经功能紊乱症状较明显。

（6）GBS可有变异型急性运动轴索型神经病；急性运动感觉轴索型神经病；Fisher综合征及不能分类的GBS：包括“全自主神经功能不全”和极少数复发型GBS.

（7）脑脊液蛋白细胞分离是本病特征性表现，这在起病后两周较为明显

（8）电生理检查运动及感觉神经传导速度（NCV）明显减慢、失神经或轴索变性的证据。早期可有F波或H反射延迟或消失。

（9）腓肠神经活检显示脱髓鞘和炎性细胞浸润提示GBS.

3.诊断及鉴别诊断

（1）诊断：根据病前的感染史，急性或亚急性起病，四肢对称性下运动神经元瘫痪，感觉异常及脑神经受累，CSF蛋白细胞分离及早期F波或H反射延迟等诊断不难。

（2）鉴别诊断

1）低血钾型周期性瘫痪起病快，恢复也快，无感觉障碍，血钾低，脑脊液正常。

2）脊髓灰质炎多在发热数日后出现瘫痪，常累及一侧下肢，无感觉障碍及脑神经受累。

3）功能性瘫痪根据神经体征不固定、腱反射活跃及精神诱因等鉴别。

4.治疗

（1）病因治疗：血浆交换；免疫球蛋白静脉滴注；激素应用与否尚有争议。

（2）辅助呼吸。

（3）对症治疗和预防并发症。

【进阶攻略】

考核较少，重点掌握以下核心内容：临床表现——软瘫。建议重点掌握。

运动障碍：四肢对称性无力，瘫痪为弛缓性。运动障碍比感觉障碍重（可以和小儿麻痹症鉴别）；腓肠肌压痛；脑脊液蛋白细胞分离（蛋白高，细胞正常）这是特征性表现。用不用激素有争议；最主要是血浆交换。

【易错易混淆辨析】

四肢对称性无力+手套感袜子感+腓肠肌压痛=格林-巴利综合征

脑脊液蛋白细胞分离（蛋白高，细胞正常）=格林-巴利综合征

【知识点随手练】

一、A1型选择题

1.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的主要临床表现是

A.肢体对称性麻木

B.肢体对称性无力

C.发作性肢体无力

D.发作性肢体麻木

E.双侧眼外肌瘫痪

2.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病不常见的表现为

A.视神经视盘水肿

B.双侧面神经麻痹

C.双侧舌咽神经麻痹

D.脑脊液蛋白-细胞分离现象

E.运动神经传导速度异常

二、A2型选择题

1.男，26岁。感冒2周后出现双下肢近段无力。查体：双上肢肌力3级，双下肢肌力3级，四肢腱反射消失，手套袜子样痛觉减退，双腓肠肌压痛阳性

A.急性脊髓炎

B.脊髓压迫症

C.周期性麻痹

D.急性肌炎

E.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

【知识点随手练参考答案及解析】

一、A1型选择题

1.B

【答案解析】多发性神经病有共同的临床表现为肢体远端对称性分布的感觉、运动及自主神经障碍，故排除C、D.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病才会明显累积感觉障碍，急性一般不如运动障碍那么明显，所以排除A.急性可出现脑神经麻痹，所以会出现双侧眼外肌麻痹，而不是瘫痪，所以排除E.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病即吉兰-巴雷综合征，是一种急性免疫介导的多发性神经炎。临床可出现运动障碍，常为四肢远端的对称性无力，很快加重向近端发展，有的则由近端向远端发展。典型的表现为四肢对称性、进行性弛缓性瘫痪。肌力弱、肌张力低，可有肌萎缩，故选B.

2.A

【答案解析】急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的脑脊液可出现蛋白-细胞分离现象，所以排除D.30%～40%的病人可出现脑神经麻痹，以面神经麻痹最为常见，表现为双侧或单侧周围神经性面瘫，其次是舌咽、迷走神经麻痹。动眼、三叉、外展、舌下神经损害少见，所以排除B、C.疾病早期神经冲动传导速度可以正常，但F波的潜伏期已延长，病情进展发生节段性脱髓鞘时，神经冲动传导速度减慢明显，故除E.病患偶见视乳头水肿，故选A.

二、A2型选择题

1.E

【答案解析】四肢对称性、进行性弛缓性瘫痪。肌力弱、肌张力低，可有肌萎缩，这是急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病运动障碍的典型表现。典型病人检查可有手套、袜套样感觉障碍及肌肉疼痛。腱反射减弱或消失也是临床的重要体征，其程度与肢体的运动障碍并行。故选E.

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