关于“2021年临床执业医师精神神经系统重症肌无力考点精讲”的内容，相信参加2021年临床执业医师考试的考生都在关注，医学教育网编辑为大家总结了具体的知识点，详情如下：

【考频指数】★★

【考点精讲】

1.病因重症肌无力是一种自身免疫性疾病。患者体内产生自身反应性T细胞能识别的神经-肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体抗体。在辅助性T细胞（Th)、调节性T细胞（Treg)和补体参与下，乙酰胆碱受体与其抗体产生免疫反应，使乙酰胆碱突触后膜上的乙酰胆碱受体损害，数目减少，出现肌无力。

2.临床表现女性多于男性，约为3:2。我国14岁以下的儿童占总病例数的15%左右。成年肌无力患者有两个发病高峰，第一高峰为20～30岁，第二高峰为40～50岁，常伴胸腺肿瘤。起病隐袭，常见的首发症状为眼外肌不同程度的无力，包括上睑下垂，眼球活动受限而出现复视，但瞳孔括约肌不受累。除眼外肌外，其他骨骼肌也可受累，如咀嚼肌和咽喉肌受累时则咀嚼、进食和咽下困难，饮水呛咳，说话无力而带鼻音。四肢肌肉受累以近端重，可影响日常活动，严重时被迫卧床。面肌受累时则表情缺乏，闭目无力。上述症状通常以晨起时减轻，重复活动后症状加重，休息后又有程度不等的缓解，因而有“晨轻暮重”的趋势，此为本病之主要临床特征。

3.诊断与鉴别诊断根据病变主要侵犯骨骼肌及一天内症状的波动性，上午轻、下午重的特点，又没有神经系统其他阳性体征，则可考虑诊断。对有疑问的病例可用下列检查进一步明确诊断。

1）疲劳试验使受累肌肉重复活动后症状明显加重，如连续做举臂、眨眼、咀嚼等无力症状不断加重，休息后肌力又恢复为阳性。

2）抗胆碱酯酶药物试验新斯的明试验成人和青少年最为常用。具体方法为：甲基硫酸新斯的明1.Omg肌注后观察45分钟，观察疲劳肌肉的症状改善情况，肌力明显改善者当可诊断。

3）重复电刺激沿肌肉供应神经给予超阈值强度的极限刺激，记录刺激远端肌肉产生的动作电位。凡低频刺激（3Hz/s)后电位衰减10%以上者有诊断价值。低频刺激衰减，而在高频（30Hz/s)刺激时电位幅度增加200%当为类重症肌无力。

4）单纤维肌电图绝大多数重症肌无力患者受累肌肉表现为Jitter（是指同一运动单元所支配的两根肌纤维的电位在连续放电过程中时间上间隔的变化)增宽，严重时出现阻滞。

5）AchR抗体滴度测定对诊断具有特征性意义。80%以上的患者血清中AchR抗体滴度明显升高，但抗体水平与症状无关，且眼肌型者可不升高。

常规胸腺检查。30～40岁患者伴发胸腺瘤者占10%左右，40～60岁者占30%左右。其他相关抗体滴度测定对AChR抗体阴性的患者可检测到肌肉特异性酪氨酸激酶抗体（MuSK-Ab）。

本病应注意与脑干或脑神经病变、急性炎症性脱髓鞘多发性神经病、类重症肌无力（Lam-bert-Eaton综合征）、肉毒杆菌中毒相鉴别。

4.治疗

1）提高神经-肌肉接头处传导的兴奋性应用胆碱酯酶抑制剂，如溴化新斯的明，成人口服剂量为15～30mg/次，每日3～4次。溴吡斯的明（吡啶斯的明）成人口服剂量为60mg/次，每日3～4次。

2）免疫抑制剂泼尼松（强的松)以每天10～20mg顿服开始，逐渐加大剂量至隔天60～100mg顿服。有效后6～8周逐渐减量，剂量减少到30mg时应维持数月。

3）伴发胸腺肿瘤切除指征全身型重症肌无力3～5年有发作，且胆碱酯酶药物疗效不佳。应考虑有腺癌肿可能。眼肌型重症肌无力不手术。

4）血浆置换起效快、近期疗效好，但持久。适用于危象和难治者。

5）免疫球蛋白（IgG)。

6）危象的处理要根据不同的危象进行救治，首先要保持呼吸道通畅，积极控制肺部感染，必要时行气管切开，正压辅助呼吸。肌无力危象是可用抗胆碱酯酶药。胆碱能危象和反拗危象停用抗胆碱酯酶药。

应当避免使用氨基糖苷类药物（如链霉素、卡那霉素、新霉素）、万古霉素、黏菌素和苯妥英钠等抑制神经兴奋传递的药物。

【进阶攻略】

此部分内容考查的几率不大，但是建议了解一下的，可以见于A型题中。

【易错易混淆辨析】

对重症肌无力有疑问的可用下列检查进一步明确诊断。

1.疲劳试验使受累肌肉重复活动后症状明显加重，如连续做举臂、眨眼、咀嚼等无力症状不断加重，休息后肌力又恢复为阳性。

2.抗胆碱酯酶药物试验新斯的明试验成人和青少年最为常用。具体方法为：甲基硫酸新斯的明1.Omg肌注后观察45分钟，观察疲劳肌肉的症状改善情况，肌力明显改善者当可诊断。

3.重复电刺激沿肌肉供应神经给予超阈值强度的极限刺激，记录刺激远端肌肉产生的动作电位。凡低频刺激（3Hz/s)后电位衰减10%以上者有诊断价值。低频刺激衰减，而在高频（30Hz/s)刺激时电位幅度增加200%当为类重症肌无力。

4.单纤维肌电图绝大多数重症肌无力患者受累肌肉表现为Jitter（是指同一运动单元所支配的两根肌纤维的电位在连续放电过程中时间上间隔的变化)增宽，严重时出现阻滞。

5.AchR抗体滴度测定对诊断具有特征性意义。80%以上的患者血清中AchR抗体滴度明显升高，但抗体水平与症状无关，且眼肌型者可不升高。

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