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知识点10-骨纤维异常增殖症

骨纤维异常增殖症：骨纤维异常增殖症是一种病因不明的非肿瘤性、错构性发育疾病，又称为骨纤维结构不良。其特征是正常骨组织被纤维骨组织所替代。病变局限于一骨者称为单骨性，发生在多骨者为多骨性。多骨病变者同时合并皮肤淡咖啡样色素沉着及内分泌疾病（特别是女孩性早熟时）时称为Albright综合征。X线表现可呈多样化，分为3大类：①透射性改变，又称囊样型。X线表现为单囊或多囊性密度减低病变，边界不很清楚，可有或无硬化边缘。②阻射性改变，包括“橘皮”样型、毛玻璃型及硬化型。病变密度高于正常且均匀一致，逐渐移行至正常骨。③透射及阻射混合性改变。除上述X线改变外，骨纤维异常增殖症尚有明显的沿颌骨外形膨大的特点。当病变累及牙周组织时，常使牙周骨硬板影像模糊或消失，但牙周膜间隙一般仍均匀存在。

【精选习题】

X线影像阻射性改变“橘皮”样型、毛玻璃型及硬化型为

A.骨化纤维瘤

B.Garré骨髓炎

C.成釉细胞瘤

D.颌骨放射性骨坏死

E.Albright综合征

【正确答案】E

【答案解析】Albright综合征X线表现可呈多样化，分为三大类：①透射性改变，又称囊样型。X线表现为单囊或多囊性密度减低病变，边界不很清楚，可有或无硬化边缘。②阻射性改变，包括“橘皮”样型、毛玻璃型及硬化型。病变密度高于正常且均匀一致，逐渐移行至正常骨。③透射及阻射混合性改变。除上述X线改变外，骨纤维异常增殖症尚有明显的沿颌骨外形膨大的特点。当病变累及牙周组织时，常使牙周骨硬板影像模糊或消失，但牙周膜间隙一般仍均匀存在。

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