概述

　　限制型心肌病（restrictive cardiomyopathy，RCM）是不明原因的心肌及/或心内膜纤维化，或是心肌的浸润型病变，引起单侧或双侧心室充盈受阻和舒张功容量下降为特征，但收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。我国只有散发病例。

　　病因和发病机制病因和发病机制至今未明，可能与多种因素有关，如病毒感染性心内膜炎、自身免疫性病变等。非浸润性的本型心肌病的发病机理研究，集中于嗜酸性细胞，在热带与温带地区所见的一些本型患者不少与嗜酸性细胞增多有关。早期为坏死期，心肌内多嗜酸细胞，一般在5周以内；达10个月时，心内膜增厚并有血栓形成，心肌内炎变减少，即血栓形成期；2年以后进入纤维化期，心内膜及心肌均可纤维化。

　　病理改变在浸润性病变所致的限制型心肌病中，有淀粉样变性（间质中淀粉样物质积累）、类肉瘤（心肌内肉瘤样物质浸润）、血色病（心肌内含铁血黄素沉积）、糖原累积症（心肌内糖原过度积累）等种类。在非浸润性限制型心肌病中，有心肌心内膜纤维经与L？ffler心内膜炎二种，前者见于热带，后者见于温带，实际相似。心脏外观轻度或中度增大，心内膜显著纤维化与增厚，可达4-5mm厚，以心室流入道与心尖为主要部位，房室瓣也可被波及，纤维化可深入心肌内。附壁血栓易形成。心室腔缩小。心肌心内膜也可有钙化。

　　病理生理心内膜与心肌纤维化使心室舒张发生障碍，还可伴有不等程度的收缩功能障碍。心室腔减少，使心室的充盈受限制；心室的顺应性降低，回血有障碍，随之心排血量也减小，造成类似缩窄性心包炎时的病理生理变化。房室瓣受累时可以出现二尖瓣或三尖瓣关闭不全。

　　临床表现

　　1、症状起病比较缓慢。早期可有发热，逐渐出现乏力、头晕、气急。病变以左心室为主者有左心衰竭和肺动脉高压的表现如气急、咳嗽、咯血、阵发性夜间呼吸困难、端坐呼吸、肺基底部罗音，肺动脉瓣区第二音亢进等；病变以右心室为主者有左心室回血受阻的表现如颈静脉怒张、肝大、下肢水肿、腹水等。

　　2、体征右心受累者有右室抬举性搏动、右室奔马律、颈静脉怒张、肝脾大、全身严重水肿、腹水等酷似心包炎体征。左心受累有双肺基底部罗音、左室奔马律、P2亢进等。

　　实验室及其他检查

　　1、心电图检查示低电压，心房或心室肥大，束支传导阻滞，ST-T改变，心房颤动，也可在V1、V2导联上有异常Q波。

　　2、超声心动图可见心内膜增厚，心尖部心室腔闭塞，心肌心内膜结构超声回声密度异常，室壁运动减弱。在原发性患者室壁不增厚，在浸润性病变室壁可以增厚，舒张早期充盈快，中、后期则极慢。心包膜一般不增厚。

　　3、心导管检查示心室的舒张末期压逐渐上升，造成下陷后平台波型，在左室为主者肺动脉压可增高，在右室为主者右房压高，右房压力曲线中显著的v波取代a波。收缩时间间期测定不正常。

　　4、X线检查示心影扩大，可能见到心内膜心肌钙化的阴影。心室造影见心室腔缩小。可有肺充血和胸膜渗出性积液。

　　5、心内膜和心肌活检可见心内膜增厚和心内膜下心肌纤维化。

　　鉴别诊断

　　1、缩窄性心包炎尤其右心室病变为主的限制型心肌病，二者临床表现相似。在急性心包炎史、X线示心包钙化，明显增厚，光反射增强，心内膜正常，胸部CT或磁共振检查示心包增厚，支持心包炎；心电图上心房或心室肥大、束支传导阻滞，收缩时间间期不正常，X线示心包无钙化而心内膜有钙化支持心肌病，超声心动图对二者的鉴别有较大帮助，心尖部心腔闭塞及心内膜增厚确立心肌病的诊断。对于困难病例可作心室造影和心内膜心肌活检。

　　2、本病还应与肥厚型心肌病的扩张行心肌病相及轻症冠心病鉴别。与一些有广泛心肌纤维化的疾病如系统性硬化症、糖尿病、酒精中毒等特异性心肌病鉴别。

　　治疗

　　治疗原则是改善心脏舒张功能不全，控制心律失常，防治栓塞并发症。

　　1、药物治疗
    （1）利尿剂  心功能不全引起肺循环和体循环充血时应选用利尿剂。但过度回引起有效循环血量不足，导致低血压、尿素氮升高。

　　（2）血管紧张素转化酶抑制剂  如血压正常可选用。

　　（3）钙离子拮抗剂  可改善心室舒张功能。

　　（4）抗心律失常  有心房颤动者可给洋地黄类，或胺碘酮和奎尼丁。

　　（5）抗凝剂  左房耳易形成血栓，房颤、房室瓣关闭不全和心力衰竭者应防治血栓形成。

　　2、手术治疗近年来用手术切除纤维化增厚的心内膜，房室瓣受损者同时进行人造瓣膜置换术，可有较好效果。

　　预后

　　病程发展快慢不一。过去由于治疗不彻底，一旦出现症状，即逐渐丧失劳动力，最后导致死亡。左室病变为主者比右室病变为主者预后略好。近年来手术治疗带来一定希望。