Waldenstrom巨球蛋白血症

2008-07-01 10:51 医学教育网

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　　WaldenstrOm巨球蛋白血症（Waldenstrom macroglobulinemia）又称原发性巨球蛋白血症，系大量浆细胞和淋巴细胞增殖并分泌IgM所致，起病年龄多在65岁以上。本病肾损害少见，常因IgM沉积在肾小球毛细血管袢所致，光镜和免疫荧光显微镜下分别可见嗜酸性物质和IgM沉积在肾小球毛细血管腔内。临床表现为中等度蛋白尿和镜下血尿。偶可出现肾淀粉样变性。由于血中单克隆IgM显著升高，引起高粘滞综合征、肾血流量和肾小球滤过率下降。尿液单克隆轻链检查阳性率为80％。多系统损害（外周神经病变、肝肿大、心衰等），血中单克隆IgM升高（多>3g/L）和上述肾脏病理改变有助于诊断。细胞毒药物和血浆置换有一定疗效。

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