概述
    慢性肺源性心脏病（chronic pulmonary heart disease）简称肺心病，是由肺组织、肺血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和/或功能异常，导致肺血管阻力增加、肺动脉高压和右心室扩张和肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心脏病，并排除先天性心脏病和左心病变引起者。

　　流行病学
    慢性肺心病在我国是常见病，多发病。十年前据在全国调查了二千多万人，＞14岁人群慢性肺心病的平均患病率为0.48％。1992年在北京、湖北、辽宁某些地区农民中普查了十万余人，慢性肺心病的平均患病率为0.442％，基本与前相似。居住在高原（如东北、华北、西北），日照不足又过于潮湿的西南地区及抽烟的人群患病率为高，并随年龄的增长而增高，91.2％以上患者年龄在41岁以上。男女性别无明显差异。随职业的不同患病率依次为工人、农民及一般城市居民。患病率最高可达15.7％～49.8％。本病占住院心脏病的构成比为46％～38.5％。多数地区占第3、4位，上海医科大学中山医院1980～1989年的构成比仅2.49％，占第8位，这与冠心病、心肌炎发病率与收治率例数增高有关。在气候严寒的北方及潮湿的西南地区则为首位。

　　病因
    一、支气管、肺疾病。

　　以慢支并发阻塞性肺气肿最为多见，约占80％－90％，其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、尘肺、慢性弥漫性肺间质纤维化、结节病、过敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽肿等。

　　二、胸廓运动障碍性疾病。

　　严重的脊椎后、侧凸、脊椎结核、类风湿性关节炎、胸膜广泛粘连及胸廓形成术后造成的严重胸廓或脊椎畸形，以及神经肌肉疾患如脊髓灰质炎，均可引起胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形，导致肺功能受损。气道引流不畅，肺部反复感染，并发肺气肿或纤维化。缺氧、肺血管栓塞、狭窄，阻力增加，肺动脉高压，发展成慢性肺源性心脏病。

　　三、肺血管疾病。

　　累及肺动脉的过敏性肉芽肿病，广泛或反复发生的多发性肺小动脉栓塞及肺小动脉炎，以及原因不明的原发性肺动脉高压症，都能引起肺动脉狭窄、阻塞、肺血管压力增高、肺动脉高压和右心负荷加重，发展成慢性肺源性心脏病。

　　四、其他原发性肺泡通气不足、睡眠呼吸暂停低通气综合征等均能引起低氧血症，最终导致慢性肺心病。

　　发病机制
    引起右心室肥大的因素很多，有些还不很清楚。但先决条件是肺的功能和结构的不可逆性改变，发生反复的气道感染和低氧血症。导致一系列的体液因子和肺血管的变化，使肺血管阻力增加，肺动脉血管的结构重构，产生肺动脉高压。

　　（一）肺血管阻力增加的功能性因素缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛。引起缺氧性肺血管收缩的原因很多，多从神经和体液因子方面进行观察，现认为体液因素在缺氧性肺血管收缩中占重要地位。特别受人重视的是花生四烯酸环氧化酶产物前列腺素和脂氧化酶产物白细胞三烯（简称白三烯）。白三烯主要有收缩血管的作用。缺氧时收缩血管的活性物质增多，使肺血管收缩，血管阻力增加，形成肺动脉高压。此外尚有组胺如5-羟色胺（5-HT）、血管紧张素Ⅱ、血小板活化因子（PAF）参与缺氧性肺血管收缩反应。内皮源性舒张因子（EDRF）如一氧化氮和内皮源性收缩因子（EDCF）如内皮素等的平衡失调在缺氧性肺血管收缩中也起一定作用。缺氧性肺血管收缩并非完全取决于某种血管收缩物质的绝对量，而很大程度上取决于局部收缩血管物质和扩张血管物质的比例。

　　缺氧可直接使肺血管平滑肌收缩，其作用机制可能因缺氧使平滑肌细胞膜对Ca2+通透性增加，细胞内Ca2+的含量增高，肌肉兴奋—收缩偶联效应增强，使肺血管收缩。

　　高碳酸血症时PaC02升高本身不能收缩血管，主要是PaCC）2增高，产生过多的H+，后者使血管对缺氧收缩敏感性增强，使肺动脉压增高。

　　（二）肺血管阻力增加的解剖学因素解剖学因素系指肺血管解剖结构的重塑形成肺循环血流动力学的障碍。主要原因是：

　　1．长期反复发作的慢支及支气管周围炎可累及邻近肺小动脉，引起血管炎，管壁增厚，管腔狭窄或纤维化，甚至完全闭塞，使肺血管阻力增加，产生肺动脉高压。

　　2． 随肺气肿的加重，肺泡内压增高，压迫肺泡毛细血管，也造成毛细血管管腔狭窄或闭塞。

　　3．肺泡壁的破裂造成毛细血管网的毁损，肺泡毛细血管床减损超过70％时则肺循环阻力增大，促使肺动脉高压的发生。

　　4．肺血管收缩与肺血管的重构  慢性缺氧使肺血管收缩，管壁张力增高可直接刺激管壁增生。同时缺氧时肺内产生多种生长因子（如多肽生长因子）。肺细小动脉和肌型微动脉的平滑肌细胞肥大或萎缩，细胞间质增多，内膜弹性纤维及胶原纤维增生，非肌型微动脉肌化，使血管壁增厚硬化，管腔狭窄，血流阻力增大。缺氧可使无肌型动脉的周细胞向平滑肌细胞转化，使动脉管腔狭窄。

　　此外，肺血管性疾病，如原发性肺动脉高压、反复发作的肺血管栓塞、肺间质纤维化、尘肺等皆可引起肺血管的病理改变，使血管腔狭窄、闭塞，产生肺血管阻力增加，发展成肺动脉高压。

　　肺心病肺血管阻力增加。肺动脉高压的原因中功能性因素较解剖学的因素更为重要。在急性加重期经过治疗，缺氧和高碳酸血症得到纠正后，肺动脉压可明显降低，部分患者甚至可恢复到正常范围。因此，肺心病缓解期的综合治疗也十分重要。

　　（三）血容量增多和血液粘稠度增加慢性缺氧产生继发性红细胞增多，血液粘稠度增加。血细胞比容超过0，55～0．60，血液粘稠度就明显增加，血流阻力随之增高。缺氧可使醛固酮增加，使钠、水潴留；缺氧使肾小动脉收缩，肾血流减少加重钠、水潴留，血容量增多。血液粘稠度增加和血容量增多，更使肺动脉压升高。

　　经临床研究证明，阻塞性肺气肿、肺心病的肺动脉高压，可表现为急性加重期和缓解期肺动脉压均高于正常范围；也可表现为间歇性肺动脉压增高。这两种现象可能是肺心病发展的不同阶段和临床表现，也可能是两种不同的类型。临床上测定肺动脉压，如在静息时肺动脉平均压≥20mmHg？，即为显性肺动脉高压；若静息肺动脉平均压<20mmHg，而运动后肺动脉平均压>30mmHg时，则为隐性肺动脉高压。

　　病理改变
    慢性缺氧血性肺原性心脏病主要病理如下：

　　（一）支气管病变支气管粘膜炎变、增厚、粘液腺增生、分泌亢进，腺泡扩张伴大量分泌物，支气管腔内炎症渗出物及粘液分泌物潴留，形成炎栓或粘液栓阻塞，支气管纤毛上皮遭受不同程度损害，涉及纤毛上皮净化功能。病变向下波及细支气管，可出现平滑肌肥厚，使管腔狭窄而不规则；又加上管壁痉挛、软骨破坏、呼吸气时管腔容易闭陷等改变，使细支气管不完全或完全阻塞。

　　（二）肺泡病变由于支气管发生上述病变，使排气管受阻肺泡内残气量增多，压力增高，肺泡过渡膨胀，使泡壁在弹力纤维受损基础上被动扩张，泡壁断裂，使几个小泡融合成一个大泡而形成肺气肿。

　　（三）肺血管病变慢性阻塞性肺病常反复发作支气管周围炎及肺炎，炎症波及支气管动脉和附近肺动脉分支，使支气管动脉呈不同程度增厚，出现肺细动脉肌化，中膜肌肥厚，Ⅰ及Ⅱ型胶原面积增多，肺小动脉内膜纤维性增厚。此外可有非特异性肺血管炎，肺血管内血栓形成等。约30%患者中出现扩张的交通支，可产生动-静脉分流。

　　（四）心脏病变右心室肥大、室壁增厚、心腔扩张、肺动脉圆锥膨隆、心肌纤维有肥大和萎缩等改变，间质水肿，灶型坏死，坏死灶后为纤维组织所替代。部分患者可合并冠状动脉粥样硬化性病变。

　　临床表现

　　本病发展缓慢，临床上除原有肺、胸疾病的各种症状和体征外，主要是逐步出现肺、心功能衰竭以及其他器官损害的征象。按其功能的代偿期与失代偿期进行分述。

　　一、肺、心功能代偿期（包括缓解期）

　　此期主要是慢阻肺的表现。慢性咳嗽、咳痰、气促，活动后可感心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降。体检可有明显肺气肿佂，听诊多有呼吸音减弱，偶有干、湿性哕音，下肢轻微浮肿，下午明显，次晨消失。心浊音界常因肺气肿而不易叩出。心音遥远，但肺动脉瓣区可有第二心音亢进，提示有肺动脉高压。三尖瓣区出现收缩期杂音或剑突下示心脏搏动，多提示有右心室肥大。部分病例因肺气肿使胸膜腔内压升高，阻碍腔静脉回流，可见颈静脉充盈。又因膈下降，使肝上界及下缘明显地下移，应与右心衰竭的肝淤血征相鉴别。肺心病患者常有营养不良的表现。

　　二、肺、心功能失代偿期　肺组织损害严重引起缺氧，二氧化碳潴留，可导致呼吸和（或）心力衰竭。

　　1.呼吸衰竭缺氧早期主要表现为紫绀、心悸和胸闷等，病变进一步发展时发生低氧血症和高碳酸血症，可出现各种精神神经障碍症状，称为肺性脑病。表现为头痛、头胀、烦躁不安、语言障碍，并有幻觉、精神错乱、抽搐或震颤等。动脉血氧分压低于3.3kPa（25mmHg）时，动脉血二氧化碳分压超过9.3kPa（70mmHg）时，中枢神经系统症状更明显，出现神志淡漠、嗜睡，进而昏迷以至死亡。

　　2.心力衰竭多发生在急性呼吸道感染后，因此常合并有呼吸衰竭，患者出现气喘、心悸、少尿、紫绀加重，上腹胀痛、食欲不振、恶心甚至呕吐等右心衰竭症状。体检示颈静脉怒张、心率增快、心前区可闻奔马律或有相对性三尖瓣关闭不全引起的收缩期杂音，杂音可随病情好转而消失。可出现各种心律失常，特别是房性心律失常，肝肿大伴压痛，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿和腹水，病情严重者可发生休克。