2012年医学高级职称呼吸内科专业考试复习资料（10）

第十节 结 节 病

【 病史采集 】

症状：

1．呼吸系统症状：早期常无明显症状，有时有少量痰液，偶有咯血。

2．全身症状： 低热、盗汗、食欲不振、体重减轻。

3．胸外症状： 胸外表现复杂多样，几乎累及全身各个系统。

【 物理检查 】

1．全身检查： 体温、脉搏、呼吸、血压、神志、体位、 浅表淋巴结。

2．专科检查：

(1) 有否气管移位，浅表淋巴结有无肿大。

(2) 肺部体征：呼吸频率、胸廓运动、触觉语颤、罗音。

(3) 心脏体征： 心界、心尖搏动、心音、杂音、心包摩擦音、心率、心律。

(4) 有无皮疹、皮下结节、结节性红斑、腮腺肿大、肝、脾肿大等。

【 辅助检查 】

1．血液检查：

(1) 血常规：白细胞总数减少或正常， 嗜酸性粒细胞可增多。

(2) 血浆蛋白电泳球蛋白增高。

(3) 血钙、尿钙增高。

(4) 血清碱性磷酸酶增高。

(5) 血清血管紧张素转化酶（SACE)活性测定： 在急性期增高，可作为活动性、激素用量、用药时间、停药的参考指标。但SACE 增高也可发生在其它种类的肉芽肿性疾病。

2．结核菌素试验：结节病时细胞免疫低下，表现为100u 结核菌素试验无反应或极弱反应。

3． 结节病抗原（Kveim)试验：阳性率65～92％， 因难以获得满意的病理材料制备抗原，近年该试验已渐被淘汰。

4．X线检查：

(1) X线胸片：结节病伴有胸片异常者约占90％以上，因此X线胸部检查是发现本病的主要途径。

0期：肺部X线检查阴性。

Ⅰ期：两肺门和（或)纵隔淋巴结对称性肿大。

Ⅱa期：肺门淋巴结肿大，伴肺实质浸润。

Ⅱb期：肺部弥漫性病变，不伴肺门淋巴结肿大。

Ⅲ期：仅见肺部浸润或纤维化，而无肺门淋巴结肿大。

(2) 肺CT：能较准确的估计结节病的类型、肺间质病变的程度和淋巴结肿大情况。

5．支气管肺泡灌洗（BALF)检查：分析BALF的细胞成分和Ｔ淋巴细胞亚群，对了解结节病的活动性及治疗效果评价有重要意义。

6．肺功能测定：早期可完全正常，待到肺肉芽肿及纤维组织广泛增生后可引起限制性通气功能障碍。并发阻塞性肺气肿时，可出现混合性通气功能障碍。

7．67镓（67Ga)肺扫描检查：是反映肺部结节病活动性较为灵敏的指标，但尚不足以作为诊断结节病的手段。

8．活组织检查：是确诊结节病的重要手段。有以下几种活检方式

(1) 浅表淋巴结活检；

(2) 经纤维支气管镜肺活检（TBLB)：阳性率可达63～97%；

(3) 经皮肺穿刺活检：易引起气胸及咯血，目前已被TBLB所替代；

(4) 开胸肺活检及纵膈镜纵隔淋巴结活检。

【 诊断要点 】

1．胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大，伴或不伴有肺内网状、结节状片状阴影。

2．组织活检证实或符合结节病。

3．Kveim试验阳性反应。

4．SACE活性升高。

5．OT或PPD试验阴性或弱阳性。

6．高血钙、高尿钙症，碱性磷酸酶增高，BALF中T淋巴细胞及亚群的检查结果可作为结节病活动性的参考。

7．除外结核病或其它肉芽肿性疾病。 第1、2、3条为诊断的主要依据，第4、5、7 为重要的参考指标。

【 鉴别诊断 】

1．肺癌；

2．肺门淋巴结结核；

3．淋巴瘤；

4．肺门转移性肿瘤；

5．其他肉芽肿病。

【 治疗原则 】

1．多数病人可自行缓解，故病情稳定、无症状的病人不需治疗。

2．凡症状明显的Ⅱ、Ⅲ期病人及胸外结节病，肾上腺皮质激素为首选药物。常用强的松每日30～60mg，用4周后逐渐减量为15～30mg/ 日，或隔日一次，维持约半年为一疗程。

3．氯喹或硫唑嘌呤也可选用，或与肾上腺皮质激素联合使用， 以减少两者剂量及副作用。

4．禁用维生素D，以免引起高血钙、高尿钙症状。