- 免费试听
- 免费直播
![](https://www.med66.com/upload/resources/image/2020/11/19/168997.png)
主讲:网校老师 6月11日19:00-21:30
详情![](https://www.med66.com/upload/resources/image/2020/11/19/168997.png)
主讲:网校老师 6月12日19:00-21:00
详情![](https://www.med66.com/upload/resources/image/2020/11/19/168997.png)
主讲:景晴 6月13日19:00-20:30
详情女性假两性畸形的病理生理是妇产科主治医师考试会涉及的内容,医学教育网搜集整理如下,希望对各位妇产科主治医师考生有所帮助。
(1)先天性肾上腺皮质增生(CAH):
又称肾上腺生殖综合征,为常染色体隐性遗传性疾病,是导致女性假两性畸形的最常见类型。其基本病变为胎儿肾上腺合成皮质醇的一些酶缺乏,其中最常见的为21-羟化酶缺乏,因而不能将17α-羟孕酮转化为皮质醇,当皮质醇合成量减少时,对下丘脑和腺垂体的负反馈作用消失,导致腺垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌量增加,刺激肾上腺增生,促使其分泌的皮质醇量趋于正常,但同时也刺激肾上腺网状带产生异常大量雄激素.致使女性胎儿外生殖器有部分男性化。 通常患者出生时即有阴蒂肥大,阴唇融合遮盖阴道口和尿道口,仅在阴蒂下方见一小孔,尿液由此排出。严重者两侧大阴唇肥厚有皱,并有程度不等的融合,状似阴囊,但其中无睾丸扪及;子宫、输卵管、阴道均存在,但阴道下段狭窄,难以发现阴道口。随着婴儿长大,男性化日益明显,几岁时即有阴毛和腋毛出现,至青春期乳房不发育,内生殖器发育受抑制,无月经来潮。虽然幼女期身高增长快,但因骨骺愈合早,至成年时反较正常妇女矮小。实验室检查:血雄激素含量增高,尿17酮呈高值,血雌激素、FSH皆呈低值,血清ACTH及17α-羟孕酮均显著升高。
(2)孕妇于妊娠早期服用具有雄激素作用的药物:
人工合成孕激素、达那唑或甲睾酮等都有不同程度的雄激素作用,若用于妊娠早期保胎或服药过程中同时受孕,均可导致女胎外生殖器男性化,类似先天性肾上腺皮质增生所致畸形,但程度轻,且在出生后男性化不再加剧,至青春期月经来潮,还可有正常生育。血雄激素和尿17酮值均在正常范围。
推荐阅读:
上文内容“女性假两性畸形的病理生理”由医学教育网小编搜集整理,想了解更多妇产科主治医师考试信息、复习资料、备考干货请关注医学教育网妇产科主治医师栏目。
主讲:网校老师 6月11日19:00-21:30
详情主讲:网校老师 6月12日19:00-21:00
详情主讲:景晴 6月13日19:00-20:30
详情