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为原始生殖细胞迁移受阻或性腺形成时移位异常所致。

1.卵巢未发育或发育不良 其中卵巢发育不良又称条索状卵巢；

2.异位卵巢和多余卵巢 罕见。

＊Turner综合征（特纳综合征）：为染色体核型异常，最常见为45，XO，缺少一条X染色体，故又称X-单体综合征。

（1）表型为女性，有女性生殖器官。

（2）主要病变为卵巢不发育，因而青春期女性第二性征不发育，子宫发育不良及原发性闭经。

（3）伴有体格发育异常，即：身体矮小，一般不超过150cm，但智能发育基本正常。

（4）其它异常：蹼颈，后发际低、盾状胸、乳头间距增大，肘外翻等，约半数患者合并肾脏异常，20%有主动脉狭窄。

（5）治疗

Turner综合征患者无生育可能。治疗目的在于促进身高，并刺激乳房和生殖器发育，防治骨质疏松。

→一般可在12岁时给予具有雌、孕、雄三种激素作用的7-甲基异炔诺酮（替勃龙、利维爱）；

→至14岁左右再给予小剂量结合雌激素0.3mg/d，促进乳房发育。

→后期加孕激素序贯周期治疗。

注意：激素治疗一般应长期应用，以促使第二性征发育和月经来潮。

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