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遗传性球形红细胞增多症的病因、临床表现及实验室检查

2020-04-24 09:22 医学教育网
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遗传性球形红细胞增多症

今天来一起跟着小编学习有关遗传性球形红细胞增多症的相关知识吧!

一、病因及发病机制

一种遗传性红细胞膜缺陷的溶血性贫血。大多属常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传。

二、临床表现

贫血

年龄越小,症状越重

新生儿:急性溶血性贫血+高胆红素血症

婴儿和儿童:轻中度贫血

黄疸

黄疸可见于大部分患者

多为轻度,呈间歇性

脾大

几乎所有患者均有脾大

肝脏多为轻度肿大

三、实验室检查

1.血常规

血红蛋白

轻中度贫血,危象时呈重度贫血

网织红细胞

升高

MCV、MCH

正常

MCHC

增加

白细胞、血小板

正常

外周血涂片:胞体小、染色深、中间浅染区消失的球形红细胞增多。多在0.10以上。

以上就是有关于遗传性球形红细胞增多症的病因、临床表现及实验室检查的内容,大家要认真掌握哟!

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