自身免疫性溶血性贫血的诊断标准是什么？为了帮助儿科主治考生了解，医学教育网为大家搜集整理如下：

根据Coombs试验阳性的结果，结合患者的临床表现特点，诊断一般不难。但应注意有少数病例Coombs试验可以阴性。诊断成立后，应进一步明确病因，区分是原发性或继发性，明确发病原因，对治疗和预后均有重要意义。1987年上海全国溶血性贫血会议关于AIHA的诊断标准如下：

（1）温抗体型AIHA的诊断标准

1）近4个月内无输血或特殊药物服用史，如直接Coombs试验阳性，结合临床表现和实验室检查，可诊断为温抗体型自身免疫性溶血性贫血。

2）如抗人球蛋白试验阴性，但临床表现较符合，糖皮质激素或切脾术有效，除外其他溶血性贫血（特别是遗传性球形细胞增多症），可诊断Coombs试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。

（2）冷抗体型AIHA的诊断标准

1）临床表现：以中老年患者为多，小儿少见，寒冷环境有耳廓、鼻尖、手指发

绀，但一经加温即见消失，除贫血和黄疸外，其他体征很少。

2）实验室检查：轻至中度贫血，周围血中无红细胞畸形及大小不一，可有轻度高胆红素血症，反复发作含铁血黄素尿；冷凝集素试验阳性，4℃效价可高至1：1000甚至1：16000，在30℃时在白蛋白或生理盐水内，凝集素效价仍很高者有诊断意义；直接Coombs试验阳性，几乎均为C3型。

（3）PCH的诊断标准

1）临床表现：多数受寒后即有发作，表现为寒战、发热（体温可达40℃）、全身无力及腰背痛，随后即有血红蛋白尿，多数持续几小时，偶有几天者。

2）实验室检查：发作时贫血严重，进展迅速，外周血有红细胞大小不一及畸形，并有球形红细胞，红细胞碎片及嗜碱性点彩细胞及幼红细胞；反复发作者有含铁血黄素尿；冷热溶血试验阳性；Coombs试验阳性，为C3型。

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