家族性嗜血细胞综合征的临床表现有什么？为了帮助儿科主治考生了解，掌握更多知识点、考点，医学教育网为大家搜集整理如下：

1.发病 FHLH多于1岁以内发病，少数可在生前发病或迟至8岁才发病。

2.发热 几乎所有病例起病时均有发热，多为高热，热型呈波浪形，迁延不退。仅少数在疾病后期才发热。

3.肝脾大 绝大多数病例肝脾呈进行性增大，肿大明显。约50%病例淋巴结肿大。

4.皮疹 发生率6%～43%，常于高热时出现呈一过性，形态无特异，呈多样性。

5.出血 表现为皮肤出血点、瘀斑、紫癜、鼻出血、消化道出血及其他内脏出血。

6.其他 中枢神经系统症状常在疾病晚期出现，亦可在起病时即有中枢神经系统症状。肺淋巴细胞和肺巨噬细胞堆积，临床表现与感染性肺炎相似且很难区别。食欲不振、体重不增、苍白、黄疸及水肿等。

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