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血友病病因和发病机制都有哪些?

2020-07-16 16:11 医学教育网
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血友病病因和发病机制都有哪些?为了帮助儿科主治考生了解,掌握更多知识点、考点,医学教育网为大家搜集整理如下:

血友病A和B均为X连锁隐性遗传,由女性传递,男性发病。血友病C为常染色体不完全性隐性遗传,男女均可发病或传递疾病。

因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血过程的第一阶段中的凝血活酶生成减少,而引起血液凝固障碍,导致出血倾向。因子Ⅷ是血浆中的一种球蛋白(其抗原为Ⅷ:Ag,功能部分称为Ⅷ:C),它与血管性血友病因子(vWF)以非共价形式结合成复合物存在于血浆中。Ⅷ:C的含量很低,仅占1%,水溶性,80%.由肝脏合成,余20%由脾、肾和单核-巨噬细胞等合成,其活性易被破坏,在37℃储存24小时后可丧失50%.vWF的功能主要有:

①作为因子Ⅷ的载体而对因子Ⅷ起稳定作用;

②参与血小板粘附和聚集功能。当vWF缺乏时,可引起出血和因子Ⅶ缺乏。因子Ⅸ是一种由肝脏合成的糖蛋白,在其合成过程中需要维生素K的参与。因子Ⅺ也是在肝内合成,在体外储存时其活性稳定。

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以上就是小编为大家整理的“血友病病因和发病机制都有哪些?”内容,希望对大家有所帮助,更多知识请关注医学教育网!医学教育网提供2020年儿科主治医师备考经验、精炼知识点以及政策动态变化!预祝各位考生都能顺利通过2020年儿科主治考试!

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