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问题索引：
一、小儿溶血性贫血的临床表现？
二、血管内溶血和血管外溶血的区别？
三、血友病特点？
具体解答：
一、小儿溶血性贫血的临床表现？
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急性溶血性贫血 |
急性起病，全身不适 伴恶心、呕吐、腹泻 同时出现贫血、黄疸、尿色棕红（血红蛋白尿） |
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急性溶血性贫血（严重） |
①呼吸急促，心率增快，烦躁不安 ②急性心功能不全或休克 ③急性肾衰竭 ④弥散性血管内凝血 ⑤中枢神经系统损害，如昏迷、胆红素脑病（新生儿早期） |
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慢性先天性溶血性贫血 |
起病缓慢 主要表现为贫血、黄疸、肝脾大 可为轻、中度贫血，亦可重度贫血需要定期输血 黄疸轻重不等，多数表现较轻微黄疸；黄疸多呈间歇性，少数表现持续性黄疸 除镰状细胞贫血外，脾大是先天性溶血性贫血的典型表现，常呈轻到中度肿大，亦可见巨脾；多伴肝大 |
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慢性先天性溶血性贫血（危象） |
溶血危象 ①出现贫血、黄疸加重 ②伴有发热、腹痛、疲倦等症状，脾脏可有触痛 ③一般持续7～14天可自然缓解 再生障碍危象 ①出现发热、腹痛、恶心、呕吐、软弱 ②贫血迅速加重，而黄疸不加重或较原来减轻 ③再障危象为一过性，一般经6～12天可自然缓解 |
二、血管内溶血和血管外溶血的区别？
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血管内溶血 |
血管外溶血 |
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病程 |
急 |
慢 |
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病因 |
获得性溶血性贫血（如同种免疫性溶血、蚕豆病） |
先天性遗传性溶血性贫血（如遗传性球形细胞增多症） |
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溶血场所 |
红细胞在血管内破坏 |
红细胞在单核巨噬细胞系统中破坏 |
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贫血程度 |
+++ |
+/溶血危象时+++ |
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黄疸 |
+～+++ |
+/溶血危象时明显 |
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肝、脾大 |
±～++ |
+++ |
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血红蛋白尿 |
常见 |
无 |
三、血友病特点？
1.病因及发病机制
血友病A和B均为X连锁隐性遗传，由女性传递，男性发病。
血友病C为常染色体不完全性隐性遗传，男女均可发病或传递疾病。
①血友病A即因子Ⅷ缺乏症；
②血友病B即因子Ⅸ缺乏症；
③血友病C即因子Ⅺ缺乏症。
其共同特点为终身轻微损伤后发生长时间出血。
2.实验室检查
血友病A、B、C实验室检查的共同特点是：
①凝血时间延长（轻型者正常）；
②凝血酶原消耗不良；
③活化部分凝血活酶时间延长；
④凝血活酶生成试验异常。
出血时间、凝血酶原时间和血小板正常。
当凝血酶原消耗试验和凝血活酶生成试验异常时，为了进一步鉴别3种血友病，可做纠正试验（表）。
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患者血浆加入 |
血友病甲 |
血友病乙 |
血友病丙 |
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正常血浆 |
纠正 |
纠正 |
纠正 |
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正常血清 |
不能纠正 |
纠正 |
纠正 |
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经硫酸钡吸附正常人血浆 |
纠正 |
不能纠正 |
纠正 |
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