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嗜血细胞综合征的分类有哪些?为了帮助儿科主治考生了解,医学教育网为大家搜集整理如下:
嗜血细胞综合征亦称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),是以发热、肝脾大、出血和全血细胞减少为特征的综合征。分为两类:
一是基因性HLH,包括:
①家族性HLH(含已知基因缺陷和未知基因缺陷);
②免疫缺陷综合征(含契东综合征、Griscelli综合征、X连锁淋巴增生综合征)。
二是获得性(继发性)HLH,包括:
①外源因子(感染、毒素等),又称感染相关HLH;
②内源性产物(组织损伤、代谢产物);
③风湿性疾病(巨噬细胞活化综合征,MAS);
④恶性肿瘤相关HLH.
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