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小儿格林巴利综合症的临床表现是什么?为了帮助大家了解,医学教育网为大家搜集整理如下:
1、 运动障碍
进行性肌无力是该病的突出表现,一般先从下肢开始,逐渐向上发展,累及上肢及颅神经,少数患儿呈下行性进展。两侧基本对称,一般肢体麻痹远端重于近端。瘫痪呈弛缓性,腱反射消失或减弱,受累部位肌肉萎缩。患儿肌力恢复的顺序是自上而下,与进展顺序相反,最后下肢恢复。约半数以上的患儿出现轻重不同的呼吸肌麻痹,表现为呼吸表浅、咳嗽无力、声音微弱,其中7%~15%的患儿需辅助呼吸。
2、 颅神经麻痹
约半数患儿累及后组(Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ)颅神经,表现为语音低微、吞咽困难、进食呛咳,易发生误吸。约20%的患儿合并周围性面瘫。少数患儿可出现视盘水肿而无明显视力障碍。眼外肌受累机会较少,但是少数患儿在病程早期即可出现动眼神经的严重受累,如Miller-Fisher综合征。
3、 感觉障碍
主要见于AIDP和AMSAN的患者,感觉障碍远不如运动障碍明显,且主观感觉障碍明显多于客观检查发现。在发病的初期,患儿可述痛、麻、痒或其他不适的感觉,持续时间比较短,常为一过性。少数患儿可查到手套、袜子型的感觉障碍。不少患儿因惧怕神经根牵涉性疼痛而致颈抵抗和Lasegue征阳性。
4、 自主神经功能障碍
患儿常有出汗过多、肢体发凉、皮肤潮红、心率增快、血压不稳等自主神经症状。少数患儿可有一过性尿潴留或尿失禁。自主神经症状多出现在疾病早期,存在时间较短。也有发生心律不齐甚至心搏骤停病例报道,因此心血管功能的监护还是十分重要的。
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