问题索引:
一、多发性抽动的儿童有什么临床表现?
二、格林巴利综合征有哪些症状和表现?
三、小儿急性腹泻共同的临床表现是什么?
具体解答:
一、多发性抽动的儿童有什么临床表现?
本病为慢性病程,病情波动,呈周期性缓解和复发。主要表现包括运动性抽动、发声性抽动及伴随的心理行为异常。
1.起病年龄一般平均6~7岁,2~15岁为高发年龄,以5~9岁最多,90%在10岁前起病。发声性抽动一般较运动性抽动出现晚,平均发病年龄11岁。而复杂的发声性抽动(包括秽语)的起病年龄更晚,平均发病年龄为13~14.5岁。
2.首发症状可为运动性抽动,也可为发声性抽动,或两者同时出现。通常以眼、面或头部抽动为首发症状,此后逐渐向颈、肩、肢体或躯干发展,可从简单的运动性抽动进展为复杂运动性抽动:眨眼是最常见的首发症状,其他依次为张口、点头、耸肩、摇头、撅嘴、耸鼻、眼球转动、伸手臂等。部分病例以发声性抽动为首发症状,少数以秽语起病。
3.运动性抽动通常从面部开始,逐渐发展到头、颈、肩部肌肉,而后波及躯干及上、下肢。表现为眨眼、皱眉、歪嘴、咂舌、吸吮等动作及颈、肩、躯干及上下肢抽动。抽动频度和强度呈波动性特征。患儿可短暂自行控制其抽动症状。
4.发声性抽动一般出现在运动性抽动发生1~2年后,个别病例先于运动性抽动出现。表现为反复发出干咳或清嗓声、哼叫声等,也可反复发出秽语、模仿或重复言语,多在交谈中发生,尤其在句子末尾或欲停顿时。
二、格林巴利综合征有哪些症状和表现?
起病前1~6周可有前驱感染史,多为非特异性病毒感染。
绝大多数急性起病。主要症状是肌肉无力,常从双下肢开始,2~3天内发展到上肢及躯干,1周左右达高峰。重症患儿可累及颈部肌肉、肋间肌和膈肌,表现为抬头不能、咳嗽无力、呼吸困难。部分病例呈下行性麻痹,由颅神经麻痹开始,逐渐向下发展。个别病例进展极快,数小时至数十小时病情即达高峰,可因呼吸肌瘫痪来不及救治而死亡。体检可见四肢弛缓性瘫痪,肌张力减低。腱反射明显减弱或消失。多数伴颅神经麻痹,面神经最常受累,其次为舌咽、迷走神经的运动支。其他颅神经,如第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅺ、Ⅻ对颅神经亦可受累:严重病例可见全部运动性颅神经麻痹。疾病初期可发生感觉障碍,主要为主观感觉障碍,如疼痛、麻木或其他异常感觉。体检可能发现手套、袜套样分布的感觉障碍,个别可呈传导束型。急性期可有腓肠肌深压痛。部分病例发生自主神经功能障碍,表现为出汗异常、皮肤潮红、心率增快或心律紊乱。也可表现为体位性低血压或血压增高。括约肌功能一般无异常,极少数患者可有一过性尿潴留,迅即恢复。
多数病情进展至数日至1~2周,并稳定数周至数月。AIDP型多在发病后1~2个月开始能进行短暂下肢活动,3~6个月完全恢复。AMAN型者恢复较AIDP缓慢,但多数仍可完全恢复。AMSAN型者病情多较严重,预后较差。本病预后很大程度取决于对呼吸麻痹的及时正确处理,如疾病极期持续3周以上仍无改善,则预后不良。
三、小儿急性腹泻共同的临床表现是什么?
(1)轻型:主要是胃肠道症状,食欲不振,偶有溢乳或呕吐;大便次数每日数次至十数次,每次量不多;大便黄色或黄绿色、带奶瓣和(或)泡沫、少量黏液,镜检可见脂肪球。无明显的全身症状,偶有低热,无脱水症状,多在数日内痊愈。
(2)重型:除有较重的胃肠道症状外,还有较明显的脱水和电解质紊乱及全身中毒症状(发热、烦躁、精神萎靡,嗜睡、昏迷、休克)。
1)胃肠道症状:食欲低下、呕吐、腹泻频繁每日10余次至数十次,蛋花汤样或水样便,少量黏液,也可有少量血便。
2)水、电解质、酸碱平衡紊乱症状:
①脱水:由于呕吐、腹泻丢失和摄入不足导致体液总量尤其细胞外液量减少。脱水程度因丢失体液量的多少而分为轻、中、重度脱水;脱水性质因丢失的水和电解质的比例不同而分为低渗、等渗、高渗脱水。临床以等渗脱水多见,表现为眼窝、囟门凹陷,尿少泪少,皮肤黏膜干燥,弹性下降,以及至血容量不足而循环障碍。
②代谢性酸中毒:由于腹泻丢失大量碱性物质;摄入不足而脂肪氧化增加使酮体生成增多;脱水时血容量减少及血液浓缩使组织缺氧导致无氧酵解增多而使乳酸堆积;脱水使肾血流不足,尿量减少,排酸保钠功能低下使酸性代谢产物潴留等因素共同造成酸中毒。患儿可出现精神不振、口唇樱红、呼吸深大等症状小婴儿症状可不典型。
③低钾血症:由于胃肠道分泌液中含钾较多,呕吐、腹泻可大量失钾;因进食少,摄钾不足;缺钾时肾仍排钾,故腹泻患儿都有不同程度缺钾。但应注意在脱水和酸中毒时,由于血液浓缩、钾由细胞内向细胞外转移及尿少而排钾减少等原因,虽然体内总钾减少但血钾多数正常。随着脱水、酸中毒被纠正,血钾稀释;钾由细胞外转移入细胞内;有尿后钾排出增加;输入葡萄糖合成糖原消耗钾;及继续丢失等综合因素使血钾迅速降低。故腹泻时补钾应在有尿后进行。
④低钙和低镁血症:因吐泻丢失和摄入不足而使体内钙镁减少。但在脱水、酸中毒时由于血液浓缩及离子钙增加,可不出现低钙症状。当脱水酸中毒纠正后,血钙被稀释及离子钙减少,可出现手足搐搦或惊厥,以活动性佝偻病和营养不良患儿多见。少数患儿在补钙后搐搦或惊厥未改善,应考虑有低镁血症的可能。
⑤低磷:由于进食少、吸收不良和腹泻失磷,腹泻患儿多有磷缺乏。但一般缺磷不重,在进食改善后不需另外补充磷盐即可恢复。
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