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扩张型心肌病主要特征是一侧或双侧心腔扩大,心肌收缩功能减退,可产生心力衰竭。本病男性多于女性,常伴有心律失常,病死率较高。
1.病因与发病机制
迄今未明。相关因素有家族遗传因素、持续病毒感染(柯萨奇病毒B感染最密切)、代谢异常、神经激素受体异常等。持续病毒感染对心肌组织的直接损伤,自身免疫包括细胞、自身抗体或细胞因子介导的心肌损伤等可导致和诱发扩张型心肌病。
2.临床表现
(1)起病缓慢,早期可只有心脏轻度扩大而无明显症状。
(2)后期病人有气急,甚至端坐呼吸、肝大、水肿等心力衰竭的症状,伴各种心律失常,部分病人可发生栓塞或猝死。死亡原因多为心力衰竭、严重心律失常。
(3)体征为心脏扩大,常可闻及第三或第四心音,心率快时呈奔马律。
3.辅助检查
(1)X线检查:心影明显增大,肺淤血征。
(2)心电图:可见多种心律失常、ST-T改变、低电压,少数病例可见病理性Q波。
(3)超声心动图:首选的辅助检查,心脏各腔均增大,以左心室扩大早而显著,心肌收缩力下降,二尖瓣、三尖瓣反流。
4.治疗要点
针对心力衰竭和各类心律失常。但本病较易发生洋地黄中毒,应慎用洋地黄类药。选用β受体阻滞药从小剂量开始,视症状和体征调整用量,长期使用可延缓病情进展。对长期严重心力衰竭、内科治疗无效的病例,可考虑进行心脏移植。
心肌病是指伴有心肌功能障碍的心肌疾病。以病理生理、病因学和发病学为基础,心肌病可分为:①扩张型心肌病,是原发性心肌疾病最常见的类型。左心室或双心室扩张,有收缩功能障碍。②肥厚型心肌病,左心室或双心室肥厚,通常为非对称性室间隔肥厚。③限制型心肌病,收缩正常,室壁不厚,单或双心腔舒张功能低下及舒张容积减小。④致心律失常型右室心肌病,右心室进行性纤维脂肪变。⑤未分类心肌病,不适合归类于上述类型的心肌病(如弹性纤维增生症)。⑥特异性心肌病,病因明确或与系统疾病相关的心肌疾病。
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