问题索引：

一、【问题】急性肾小球肾炎的实验室检查是什么？

二、【问题】急进性肾小球肾炎的发病原因和发病机制是什么？

三、【问题】急进性肾小球肾炎的临床表现是什么？

四、【问题】急进性肾小球肾炎的实验室检查是什么？

具体解答：

一、【问题】急性肾小球肾炎的实验室检查是什么？

【解答】实验室检查

1.尿液检査 血尿几乎见于所有患儿，早期多为肉眼血尿，后转为镜下血尿。60%～85%患者新鲜尿可检到红细胞管型。

2.血常规检査 常见轻度贫血；此与血容量增大血液稀释有关。白细胞计数可正常或增高。此与原发感染灶是否仍存在有关。血沉大多加速。

3.肾功能及血化学 肾小球过滤率降低；但一般不低于50%，部分患儿有短暂的血尿素氮、肌酐增高。尿浓缩功能完好。

4.有关链球菌感染的细菌学免疫学检查 于肾炎起病时前驱的链球菌感染多已经过抗菌治疗，故病灶处细菌培养阳性率不高。在链球菌感染后机体对菌体的抗原物质常产生抗体反应，故常检此，可反证患儿是否有过链球菌感染。其中抗链球菌溶血素O阳性率为50%～80%。感染后3～5周时滴度最高，前驱为皮肤感染者阳性率低于呼吸道感染者。皮肤前驱感染者则抗链球菌DNA酶和抗透明质酸酶滴度升高者较多。上述血清学检查在急期经有效抗菌治疗者阳性率低。

5.血补体测定 本病90%以上患者病程早期血中总补体及C3显著下降，6～8周时恢复正常，补体下降程度虽与疾病严重性及最终预后无关，但持续低下6～8周尚不恢复常提示为非链球菌感染后肾小球疾患，应探求其他致成补体低下之致因。

二、【问题】急进性肾小球肾炎的发病原因和发病机制是什么？

【解答】发病原因和发病机制

急进性肾小球肾炎是一组临床综合征，以数周或数月内急性进行性肾小球滤过率下降，少尿，如未能及时有效治疗则发生终末期肾改变的肾小球疾病。其典型病理改变为新月体肾炎。

病因及发病机制

（一）从引发本病的情况分析

1.继发于感染性疾患 如链球菌感染、感染性心内膜炎、败血症等。

2.继发于多系统疾病 如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、坏死性血管炎、类风湿病等。

3.继发于某些药物或毒物 别嘌呤醇、D-青霉胺、利福平、肼屈嗪等。

4.继发于某些原发性肾小球疾病 如链球菌感染后肾炎、IgA肾病、膜增生肾炎及膜性肾病等。

（二）从免疫病理所见分型

1.抗肾小球基底膜（GBM）型 本型为抗GBM抗体与肾小球基底膜相应靶抗原结合，在该抗原的原位引起免疫病理损伤而发病。在免疫荧光检查时，可见沿GBM有线性沉积，主为IgG，常同时伴C3沉积；血中可检出抗GBM抗体。临床可分为伴肺出血的Goodpasture综合征和不伴肺出血的抗GBM肾炎两大类。

2.免疫复合物型 免疫荧光检查可见沿肾小球基底膜及系膜区有颗粒状免疫沉积，主为IgG，常伴C3沉积，有时见IgM、IgA，血中可检到免疫复合物。

3.寡免疫沉积型 免疫荧光不能检到肾小球内有免疫沉积。血中常有抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）。

三、【问题】急进性肾小球肾炎的临床表现是什么？

【解答】临床表现

在儿科多见于年长儿。患儿发病前2～3周内可有发热、乏力、关节痛等症状，或上呼吸道前驱感染史。本征临床主要特点是活动性肾炎、急速进展的肾功能恶化。小儿最多以急性肾炎综合征的表现起病。即血尿（常为肉眼血尿，并持续可达数周之久）、蛋白尿、容量负荷表现和氮质血症。故临床常诊为"急性肾炎"，但肾功能较差、贫血亦重，还常兼有肾病综合征的临床及生化检查所见。儿科患者常有血压增高。患者多有尿量减少，发生少尿（即尿量每天＜250ml/m2体表面积）、甚至无尿。持续的少尿或无尿反复加重，终至发生典型的急性肾衰竭的各种临床表现。还有些患儿来院主诉为显著的全身水肿。并常有数周来水肿逐渐加重的过程，此外并有显著的肾小球滤过率下降及高血压。

在本病中另一常见表现为肺出血，此种改变可见于以下三种情况:①免疫复合物介导的血管炎，如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜等；②Goodpasture综合征；③ANCA相关性血管炎：如显微镜下多动脉炎、Wegener肉芽肿及CSS。

如无及时恰当治疗，则数周或数月内肾功能急速恶化，进展至终末期肾改变、乃至死亡。

继发性者则除上述表现外还有其原发疾病的相应表现。

四、【问题】急进性肾小球肾炎的实验室检查是什么？

【解答】实验室检查

1.尿化验 除程度不一的蛋白尿外，尿沉渣可见红细胞、白细胞、玻璃样管型及颗粒管型。特别是红细胞管型。

2.血常规 常见明显贫血，血红蛋白常低于90g／L，属正色素性、正细胞性贫血。

3.肾功能 明显减退；GFR常低至正常50%以下，故血中尿素氮及肌酐增高。急性肾衰竭少尿者发生高钾血症。如患儿能继续进食和摄水者则常有低钠血症。常有酸中毒。由于GFR下降而血磷增高，及血钙偏低。临床呈肾病综合征者还有相应的血化学改变（即血浆白蛋白下降、血脂增高）

4.其他实验室检查 则视有无原发疾病及其种类而异。

5.B型超声检査 一般双肾大小形态正常或轻度增大；呈弥漫性肾实质病变，皮髓质界限不清。

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