考点精讲：慢性髓细胞白血病

CML是慢性白血病最多见的临床类型，是一种发生在造血干细胞的恶性骨髓增殖性血液系统疾病。

患者年龄以45——50岁居多，男性>女性。

外周血粒细胞显著增多，受累细胞中可见Ph染色体，病程进展较缓慢，多数患者因急性变而死亡。

临床表现

起病缓慢，自发病到就诊时间多在半年至1年，早期多无明显症状

低热、岀汗及消瘦等代谢亢进表现

脾脏肿大是本病的主要体征

约半数患者有肝大

部分患者有胸骨中下段压痛

CML慢性期一般为1——4 年，以后逐渐进入加速期及急变期

实验室检查

1.血液一般检查

白细胞计数明显增多为 CML 特征，可高达（100.0-800.0） x109/L

白细胞分类可见到各发育阶段的粒系细胞。原粒和早幼粒细胞很少，主要是中幼粒以下各阶段细胞

嗜酸及嗜碱粒细胞均增高

血象的多样化为 CML的特点

早期红细胞和血小板均正常，部分患者血小板计数增高

2.骨髓象

有核细胞显著增多，以粒系为主，主要为中、晚幼粒细胞及杆状核细胞，原粒细胞不超过10%

嗜酸和嗜碱细胞↑红系细↓ ，粒、红比例↑巨核细胞增多或正常，晚期↓

3.中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）：缺如或降低

4.细胞遗传学检查：有Ph染色体，BCR-ABL融合基因阳性

诊断与鉴别诊断

诊断

对于不明原因持续性外周血白细胞明显升高者，均应进行肝脾检查及骨髓检查。一般根据典型血象及骨髓象改变、脾肿大等不难做出诊断

对早期诊断困难或不典型的患者，应进行Ph染色体、BCR-ABL融合基因检查

鉴别诊断

1.类白血病反应 常并发于严重感染、恶性肿瘤等基础疾病；外周血白细胞很少超过50. 0x 109/L,中性粒细胞胞浆中有中毒颗粒和空泡; NAP呈强阳性；Ph染色体及BCR-ABL融合基因阴性；原发病控制后血象可恢复正常。

2.其他骨髓增生性疾病如真性红细胞增多症、原发性血小板增多症及原发性骨髓纤维化，增生的主要细胞类型不同，Ph染色体及 BCR-ABL融合基因阴性，而NAP增高。

3.骨髓纤维化 一般白细胞计数比CML低， 大多不超过30. 0x109/L,血液中幼稚粒细胞百分 数较低，NAP阳性，红细胞异形较明显，泪滴形 红细胞多见；骨髓活检示纤维组织增生较明显； Ph染色体及BCR-ABL融合基因阴性。

病情评估

1.慢性期　 持续1——4年，对化疗有效

2.加速期　 可维持数月至数年，对通常化疗抗药

3.急变期　 终末期，预后差。

治疗与预防

治疗

1.分子靶向治疗

第一代酪氨酸激酶抑制剂：伊马替尼

第二代酪氨酸激酶抑制剂（一线用药）：尼洛替尼、达沙替尼

2.化学治疗　羟基脲。单独使用仅限于高龄患者或有合并症、不能耐受酪氨酸激酶抑制剂的患者

3.干扰素　 用于不适合酪氨酸激酶抑制剂和造血干细胞移植的患者。

4.造血干细胞移植

预防

针对与白血病发病相关的致病因素进行预防，包括避免HTLV-1病毒感染，避免自然界及医学相关的电离辐射，接触含苯化学物质时加强防护措。

慢性髓细胞白血病

1.临床表现：主要体征——脾脏肿大

2.血象：白细胞计数明显增多，（100.0-800.0） x109/L

3.骨髓象：有核细胞显著增多，以粒系为主

4.有Ph染色体，BCR-ABL融合基因阳性

5.分子靶向治疗（一线用药）：尼洛替尼、达沙替尼

6.化学治疗：羟基脲

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