剥脱综合征

剥脱性综合征（exfoliation syndrome，pseudoexfoliation）系多种眼组织综合的一种异常蛋白质，阻塞了小梁网引起小梁功能减退，眼压升高导致青光眼。剥脱综合征发生开角型青光眼者较多，患者在晶体赤道前区表面及眼前节各部组织表面，有一种特殊的蓝白色或灰白纤维丝样物质沉淀，晶体表面见有密集的剥脱物，本病半数发生白内障，摘除晶体不能使青光眼缓解。剥脱物不仅限于晶状体前囊，且可见于有基底膜的其他眼组织上，如悬韧带、角膜、虹膜、睫状体、前玻璃体面以及眼球外的某些组织，如结膜血管及近眼球后极部的眶组织中，故又可称为基底膜综合征。小梁网常有明显色素沉着，有时可扩展达Schwalbe线。与其相伴的青光眼对药物治疗的反应，比原发性开角型青光眼差。1917年Lindberg首先描述这些慢性青光眼的瞳孔缘碎屑物质的沉着，并揭示此沉着物部分来源于剥脱的晶状体前囊。经组织化学证明，晶状体前囊的碎屑物不同于晶状体囊膜，且病变未累及晶状体囊膜，因而提出假性剥脱，以区别高温下吹玻璃工人的晶状体囊的真性剥脱，故以“剥脱综合征”的命名较适宜。本病在北欧发病率较高，约５—８％老人受累，我国发病率较低。本病伴高眼压者应尽早治疗，少数眼压正常者也应定期随访。

流行病学

XFS的发生遍布全球，但具有地域性分布的特点。最近报告XFS的患病率较以前增高。在挪威、英格兰、冰岛、瑞典、丹麦、德国为高发区。XFS的发生有种族差别，但在不同国家或地区又不尽相同。多见于白人，而中国人罕见。在美国的患病率与西欧相似。爱斯基摩人患病率几乎为零，印第安人可高达38%，冰岛最高患病率约为25%，芬兰超过20%，丹麦较低约为5%。XFS有随年龄增长而患病率增加的趋势。发病年龄常在69～75岁，很少小于40岁。也有报告最小年龄为22岁。性别差异报道不一。有人认为女性常见。XFS男性患者最可能伴发青光眼。另有些研究则发现伴有青光眼的XFS病人无性别差异。

XFS合并青光眼的患病率亦不一（0%～93%）。多为开角型青光眼，有约20%闭角型青光眼。在开角型青光眼人群中XFS的患病率要比年龄匹配的非青光眼人群高的多。在挪威中部，有60%的青光眼病人受累。丹麦开角型青光眼中26%伴有XFS，澳大利亚当地居民则为8.1%，印度为34%。

多为单眼发病，亦有随着时间的延长发展成双眼者。有些单眼病例，另眼结膜活检常为阳性。因为在大多数受影响的另一只眼经检查已有XFS色素相关性体征，XFS实际上属于不对称性的疾病。许多欧洲文献报道双眼受累病例愈来愈多，与单眼比例高达3∶1。另眼发展成XFS的可能性5年为6.8%，10年后为16.8%。有人报道5年后另眼发病率在30%～40%。双眼受累的病人较单眼受累的年龄稍大。