急进性肾小球肾炎汇总

1.急进性肾炎：指在肾炎综合征基础上短期内出现少尿、无尿，肾功能急剧恶化，短期内到达尿毒症的一组临床综合征。

2.病理类型为新月体性肾炎:病理特征为肾小囊内细胞增生、纤维蛋白沉积。此型肾穿刺标本中50%以上的肾小球有大新月体（占据肾小囊腔50%以上）形成。

常见病因

1.继发性疾病:主要包括感染性疾病、多系统疾病和其他原发性肾小球疾病。

2.原发性RPGN分为3种类型，具有不同的肾脏免疫病理：

（1）I型：又称抗肾小球基底膜（GBM）抗体型，免疫病理为IgG及C3沿肾小球毛细血管壁分布；

（2）Ⅱ型：又称免疫复合物型，免疫病理为IgG及C3呈颗粒样沉积于系膜区和毛细血管壁，光镜下可见肾小球内皮细胞和系膜细胞增生；

（3）III型：免疫病理为肾小球内无或少量免疫复合物，光镜下可见肾小球节段性纤维素样坏死；约80%抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。

鉴别诊断

（一）引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病

1.急性肾小管坏死:明确的肾缺血、肾毒性药物或肾小管堵塞等诱因，肾小管损害为主，无急性肾炎综合征。

2.急性过敏性间质性肾炎:用药史、过敏史，多有肾小管和肾间质损害的表现（如与肾功能下降不平行的贫血、血糖正常而尿糖阳性、低血钾和酸中毒）。肾活检明确诊断。

3.梗阻性肾病:常突发或急骤出现无尿，B超、膀胱镜检查和逆行尿路造影可证实梗阻的存在。

（二）引起急进性肾小球肾炎的其他肾小球疾病

1.继发性急进性肾炎:肺出血-肾炎综合征、系统性红斑狼疮肾炎和过敏性紫癜性肾炎均可引起新月体性肾炎。

2.原发性肾小球疾病

治疗原则

1.甲泼尼龙冲击疗法

（1）该方法适用于所有三种类型的RPGN，但对Ⅱ、III型效果较好。

（2）常见副作用有水钠潴留、高血压、血糖升高、消化道出血和感染等。

2.细胞毒药物

（1）环磷酰胺（CTX），总量8g左右。

（2）常见副作用为肝功能损害、骨髓抑制、消化道症状、性腺抑制、出血性膀胱炎和致癌作用。

3.血浆置换 （PE）

（1）强化血浆置换是I型RPGN的首选治疗方法。一般病人需置换10次左右方可使抗体转阴。

（2）病人出现无尿，血肌酐>600umol/L，肾活检中85%的肾小球有大新月体时则不再应用血浆转换，除非病人出现肺大出血时用于挽救生命。

（3）血浆置换的主要副作用为感染、出血、溶血及低血钙等。

4.其他

（1）大剂量免疫球蛋白静脉滴注可短期控制免疫炎症反应。

（2）适于一般情况较差、有明显感染性疾病（如结核）而不能耐受强化免疫抑制疗法者。