关于“临床执业医师水平测试生物化学科目考点——红细胞的代谢功能（附题）”的内容，相信很多临床执业医师考生都在关注，医学教育网老师就相关的知识点为大家整理总结如下，抓紧时间学习吧！

【考频指数】★

【考点精讲】

1.正常情况下，血红素合成后迅速与珠蛋白结合成血红蛋白，不致有过多的血红素堆积；血红素结合成血红蛋白后，对ALA合酶不再有反馈抑制作用。如果血红素的合成速度大于珠蛋白的合成速度，过多的血红素可以氧化成高铁血红素，后者对ALA合酶也具有强烈抑制作用。某些固醇类激素，例如睾酮在体内的5-β还原物，能诱导ALA合酶，从而促进血红素的生成。

2.红细胞的代谢

（1）血红素合成的原料、部位和关键酶

1）血红蛋白=珠蛋白（α2β2）+血红素

2）合成血红素的原料：甘氨酸、琥珀酰CoA和Fe2+

3）关键酶：ALA（δ-氨基-γ-酮戊酸）合酶

4）肾脏分泌的促红细胞生成素可以调节血红素的合成

（2）成熟红细胞的代谢

1）糖酵解：①供能；②生成NADH；③生成2,3-DPG（2,3-二磷酸甘油酸）。

2）磷酸戊糖途径和氧化还原体系①生成NADPH；②关键酶：6-磷酸葡萄糖脱氢酶，此酶缺陷导致蚕豆病。

【进阶攻略】

本章内容较杂，其中需要注意血红素的合成的原料、部位和关键酶，了解血红素合成后与那种蛋白结合形成血红蛋白。

【易错易混辨析】

血红素的合成的原料、部位和关键酶

1.原料——琥珀酰CoA、甘氨酸、Fe2+。

2.部位——起始和终止反应均在线粒体进行，中间过程在胞浆进行。

3.关键酶——δ氨基γ酮戊酸(ALA)合酶，其辅酶是磷酸吡哆醛。

【知识点随手练】

一、A1型选择题

1.血红素合成的限速酶是

A.ALA脱水酶

B.ALA合酶

C.尿卟啉原Ⅰ合成酶

D.血红素合成酶

E.尿卟啉原Ⅲ合成酶

【知识点随手练参考答案及解析】

一、A1型选择题

1.B

【答案解析】血红素的生成：胞液中生成的粪卟啉原Ⅲ再进入线粒体，经粪卟啉原Ⅲ氧化脱羧酶和原卟啉原Ⅸ氧化酶催化，使粪卟琳原Ⅲ的侧链氧化生成原卟啉Ⅸ。通过亚铁整合酶，又称血红素合成酶的催化，原卟啉Ⅸ和Fe2+结合，生成血红素。铅等重金属对亚铁整合酶有抑制作用。

拓展阅读——ALA合酶：它是血红素合成体系的限速酶，受血红素的别构抑制调节。此外，血红素还可以阻抑ALA合酶的合成。磷酸吡哆醛是该酶的辅基，维生素B6缺乏将减少血红素的合成。正常情况下，血红素合成后迅速与珠蛋白结合成血红蛋白，对ALA合酶不再有反馈抑制作用。如果血红素的合成速度大于珠蛋白的合成速度，过多的血红素可以氧化成高铁血红素，后者对ALA合酶也具有强烈抑制作用。

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