2021年临床医学专业水平测试复习内容,相信是考生们关注的问题,医学教育网小编整理“临床医学专业水平测试《风湿免疫系统》历年常考的5大知识点!”如下。
知识点:系统性红斑狼疮的病因和发病机制及免疫学检查
(一)病因和发病机制
1.病因:遗传、雌激素、环境。
2.发病机制:自身免疫反应、自身抗体:
A.抗双链DNA抗体——与狼疮肾炎密切相关(免疫复合物沉积在肾脏);
B.抗血小板抗体及抗红细胞抗体——血小板和红细胞破坏——血小板减少和溶血性贫血;
C.抗SSA抗体——经胎盘进入胎儿心脏——新生儿心脏传导阻滞;
D.抗心磷脂抗体——血栓形成、血小板减少、习惯性流产。
青年女性;
主要特点——多系统损害、多种自身抗体存在;
慢性、系统性、自身免疫性疾病;
病情缓解和急性发作交替发生。
(二)免疫学检查
1.自身抗体:
抗Sm抗体——标记性抗体,特异性99%,敏感性30%。与疾病活动性无关。
抗双链DNA(dsDNA)抗体——重要抗体,与疾病活动性密切相关。
抗核抗体(ANA)——见于几乎所有患者,但特异性低。
抗RNP抗体——与雷诺现象有关。
抗SSA抗体——与皮肤病变有关。阳性的母亲所产婴儿易患新生儿红斑狼疮。
抗磷脂抗体——包括:抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性。对于诊断SLE和抗磷脂抗体综合征有意义。
2.补体:总补体以及补体C3、C4;
——有助于诊断,且提示疾病活动。
习题
对确诊SLE和判断其活动性参考价值最大的抗体是
A.抗核抗体
B.抗dsDNA抗体
C.抗Sm抗体
D.抗RNP抗体
E.抗Ro抗体
【正确答案】B
【答案解析】题中所列五项均为自身抗体,其中抗dsDNA对确诊SLE和判断其活动性参考价值最大,抗Sm抗体虽对确诊SLE参考价值大,但不能判断其活动性,其余几项均参考价值不大。
知识点:系统性红斑狼疮诊断及治疗
1.系统性红斑狼疮诊断
(1)颊部红斑——两颧部位固定红斑。
(2)盘状红斑——片状,周边高起于皮肤,可有脱屑、色素脱失和萎缩。
(3)光过敏——日光照射后出现皮疹,或原有皮疹加重。
(4)口腔溃疡——口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性。
(5)关节炎——关节疼痛或伴肿胀,但极少出现骨质破坏。
(6)浆膜炎——胸膜炎或心包炎。
(7)肾脏病变——尿蛋白(+++)或大于0.5g/24h,或出现管型尿。
(8)神经病变——癫痫发作或精神病样表现,除外药物或代谢紊乱。
(9)血液学疾病——溶血性贫血,或白细胞减少,或血小板减少。
(10)免疫学异常——抗Sm抗体,或抗dsDNA抗体,或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性中一项阳性)。
(11)抗核抗体阳性。
符合4项或4项以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断SLE。
2.系统性红斑狼疮治疗
(1)一般治疗:避免阳光直接照射,急性期应休息,积极控制感染,治疗并发症。
(2)药物:
1)糖皮质激素:主要药物。
泼尼松,晨起顿服,3~4周病情逐渐稳定,之后以每1~2周减少10%;
减至<0.5mg/(kg·d)后,进一步减慢;
维持剂量尽量<10mg/d。
【激素冲击疗法】
甲泼尼龙500~1000mg,静滴,每天一次,连用3天为一疗程。
用于:急性暴发性危重SLE,如急进性肾衰竭、重症神经精神狼疮、严重溶血性贫血。
2)免疫抑制剂
病情严重者需要激素和免疫抑制剂的联合治疗。
加用免疫抑制剂有利于更好的控制SLE活动,减少激素用量并减少SLE复发。
习题
在SLE应用激素冲击疗法中,下列哪项一般不是适应证
A.急性肾衰竭
B.NP狼疮的癫痫发作
C.NP狼疮的明显精神症状
D.严重溶血性贫血
E.严重血小板减少性紫癜
【正确答案】E
【答案解析】激素冲击疗法适用于急性暴发性危重SIE,如急性肾衰竭、NP狼疮的癫痫发作或明显精神症状、严重溶血性贫血,而一般不适用于严重血小板减少性紫癜。因为此种情况即使激素冲击疗法亦无更显著的疗效。
最多见于35~50岁,女多于男。
表现多样,主要分为滑膜炎症(可逆)和关节结构破坏(不可逆)两个方面。
(1)晨僵:持续时间≥1小时者对RA的意义较大。
(2)疼痛与压痛:对称性、持续性。
关节痛——首发症状。
最常受累的部位——小关节:腕关节、掌指关节、近端指间关节;也可累及:跖趾关节、膝、踝、肘、肩、颈椎、颞下颌关节、髋关节。
(3)关节肿:
多因关节腔内积液或关节周围软组织炎症所致;病程较长者:因慢性滑膜炎症、滑膜肥厚引起。
(4)关节畸形:
晚期;最常见——腕关节强直、肘关节伸直受限,掌指关节半脱位、手指尺侧偏斜、手指“天鹅颈”或“纽扣花”畸形。
重症——关节呈纤维强直或骨性强直,可完全丧失关节功能。
“天鹅颈”畸形——近端指间关节过度伸展,远端指间关节屈曲。
“纽扣花”畸形——近端指间关节屈曲畸形,远端指间关节过度伸展。
(1)类风湿结节——最常见的关节外表现。不仅是RA的特异性皮肤表现,也是疾病活动的表现;
(2)类风湿血管炎:皮肤缺血溃疡,眼巩膜炎。
(3)肺:最常见的是肺间质病变,还可并发肺内结节、胸膜炎。
(4)血液系统:贫血和血小板增多。
习题
A.游走性大关节肿痛
B.全身关节肿痛伴发热、皮疹
C.对称性小关节肿痛伴晨僵
D.多关节肿痛伴四肢末梢感觉障碍
E.腰骶痛伴晨僵
【正确答案】C
【答案解析】RA病情和病程有个体差异,从短暂、轻微的少关节炎到急剧进行性多关节炎均可出现,关节痛往往是最早的症状,多呈对称性、持续性;常伴有晨僵,晨僵可出现在95%以上的RA患者。
知识点:脊柱关节炎的临床表现及影像学检查
以中轴关节慢性炎症、骨质破坏及骨质增生为特点,也可累及内脏器官。
1.脊柱关节炎的症状
男性多见,较女性严重,高峰年龄:16~30岁。
(1)疼痛:早期为下腰部疼痛、不适、晨僵等,也可表现为臀区或腹股沟区酸痛——骶髂关节炎。
特点:静止痛、休息痛,活动后反而可以减轻,严重者可在睡眠中痛醒,需下床活动后方能重新入睡。
约半数以下肢大关节(髋、膝、踝)肿痛为首发症状,常为非对称性关节炎。
附着点炎症引起疼痛——表现为:胸肋连接、脊椎骨突、髂嵴、大转子、坐骨结节以及足跟等疼痛。
(2)强直——脊柱自下而上发生:
先是腰椎前凸消失,进而呈驼背畸形、颈椎活动受限;
胸廓呼吸运动范围可缩小。
晚期常伴有骨折。
(3)关节外症状:
眼葡萄膜炎、结膜炎、肺上叶纤维化、升主动脉根部和主动脉瓣病变以及心脏传导系统失常等。
2.脊柱关节炎的体征
A.骶髂关节压痛,脊柱前屈、后伸、侧弯和转动受限;
B.胸廓活动度减低(<2.5cm);
C.枕墙距异常(>0cm);
D.Schober试验阳性(<4cm);
E.“4”字试验阳性提示骶髂关节病变。
3.影像学检查
(1)X线:应用广泛,但敏感性较差。脊柱X线片可以了解生理曲度、有无韧带钙化或“竹节样”变等。
(2)骶髂关节磁共振检查:磁共振检查能够发现骶髂关节的骨髓水肿和骨破坏,尤其是在T2加权压脂像上发现的骨髓水肿是骶髂关节炎的重要线索,是AS的早期的重要依据。
习题
强直性脊柱炎的常见临床表现正确的是
A.年轻女性多见
B.双手指关节对称性肿胀为主
C.腰部隐痛,休息不缓解,活动后可使症状改善
D.以突发第一跖趾关节肿痛为主要特征
E.大部分患者类风湿因子阳性
【正确答案】C
【答案解析】强直性脊柱炎的常见临床表现正确的是腰部隐痛,休息不缓解,活动后可使症状改善。
知识点:痛风
1.定义:是由于嘌呤代谢障碍所导致的代谢性疾病,常表现为急慢性关节炎、痛风石、间质性肾病等。多见于30岁以上的男性。
2.临床表现
(1)无症状性高尿酸血症期。
(2)急性关节炎期特点:①关节受累红、肿、热、痛和功能障碍;单侧第一跖趾关节最常见;②秋水仙碱治疗后,关节症状可以迅速缓解;③初次发作常呈自限性;④高尿酸血症;⑤确诊:发现折光的针形尿酸盐结晶。
(4)肾脏并发症:
1)痛风性肾病:早期(间歇性蛋白尿)→持续性蛋白尿→晚期(肾衰、水肿、高血压)。
2)尿酸性肾病:尿酸结石→梗阻→肾积水、肾炎、感染等,加速结石增长和肾实质损害。
3.诊断:
血尿酸>420umol/L可诊断为高尿酸血症。当同时存在特征性的关节炎表现时应考虑痛风。
针形尿酸盐结晶是痛风诊断的金标准。
4.预防和治疗
(1)预防:减少摄入嘌呤食物。
(2)高尿酸血症治疗:
1)促尿酸排泄药;
2)抑制尿酸生成药物;
3)碱性药物。
1)非甾体抗炎药;
2)糖皮质激素;
3)秋水仙碱。
习题
痛风者急性关节炎期常见单个关节出现红肿、热痛,最常见的部位是
A.趾关节
B.颈椎关节
C.胸椎关节
D.腰椎关节
E.膝关节
【正确答案】A
【答案解析】痛风受累关节及周围组织红、肿、热、痛和功能受限。多于数天或2周内自行缓解。首次发作多侵犯单关节,部分以上发生在第一跖趾关节。其次为足背、足跟、踝、膝、腕和肘等关节,肩、髋、脊柱和颞颌等关节少受累,可同时累及多个关节,表现为多关节炎。部分患者可有发热、寒战、头痛、心悸和恶心等全身症状。
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