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治疗

1.一般治疗 出血症状严重者,应卧床休息,防止创伤,避免使用可能引起血小板减少的药物。

2.糖皮质激素 首选药物,适用于急性型和慢性型发作期。其机制为:①抑制抗原抗体反应;②抑制单核-巨噬细胞系统,特别是脾脏的巨噬细胞对血小板的吞噬破坏;③降低毛细血管通透性;④刺激骨髓造血及血小板向外周血释放。本病对各种糖皮质激素制剂的疗效相近似,病情严重的可用甲泼尼龙、氢化可的松或地塞米松短期静脉滴注,严重出血者可适当增加剂量,病情改善血小板回升后再经2～3周可逐渐减量。急性型4～8周为一疗程,大剂量疗法不宜超过2周;慢性型常需小剂量维持4～6个月。该药对复发患者仍然有效。

3.脾脏切除 是慢性型患者治疗的重要方法,其机制在于减少血小板抗体的产生,消除血小板的破坏场所。脾切除的缓解率可达75%～90%,但有部分病例复发,故不作为首选方法。

脾切除的适应证:①经糖皮质激素正规治疗无效,病情迁延6个月以上。②对糖皮质激素疗效较差,维持量需大于30mg/d者。③对糖皮质激素有禁忌者;手术中切除副脾者疗效可能更好。一般认为脾切除后血小板数持续正常达半年以上者为治愈。

脾切除禁忌症:①年龄小于2岁者。②妊娠期。③因其他疾病不能耐受手术者。

4.免疫抑制剂 对糖皮质激素疗效不佳且不愿切脾者或切脾后疗效不佳者,可单一应用免疫抑制剂治疗,也可与小剂量糖皮质激素合用。常用长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素等。免疫抑制剂疗程4～6周。病情缓解后即逐渐减量,一般维持3～6个月。免疫抑制剂治疗本病,近期疗效尚好,但停药后仍易复发,且有抑制造血功能的不良反应。

5.其他治疗 ①达那唑:可通过免疫调节与抗雌激素作用,使抗体产生减少,提高血小板数,可与糖皮质激素合用;②输新鲜血液:有较好的止血作用,也可输血小板悬液;反复输注易产生同种抗体,加速破坏血小板,因此血小板悬液仅适用于危重出血患者的抢救及脾切除术前准备或术中应用;③高剂量球蛋白:可抑制自身抗体的产生,适用于急性严重出血难治病例;④血浆置换:适用于急性型,目的在于短期内大量减少血小板抗体。

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