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局限性营养不良型大疱性表皮松解症

2018-08-21 13:54 医学教育网
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局限性营养不良型大疱性表皮松解症:

大疱性表皮松解症是一组遗传性疾病,其特点是皮肤粘膜起大疱。 最近从超微结构研究说明,各型的基本病理缺陷位于真皮或基底膜,但有些原发缺陷则位于表皮细胞。

主要是对症处理,疗效欠满意。平时宜保护和避免创伤。及时控制继发感染。其隐性营养不良型包括致死型,大剂量皮质类固醇可挽救其生命和预防畸形,当然亦应注意护理。此外,口服维生素E100mg,每日3次;苯妥英钠100mg,每日3次,亦有助。如因瘢痕影响手的功能,可考虑外科手术。

早期妊娠期母亲如有感染、创伤等意外,应考虑有导致本病的可能而终止妊娠。

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