特发性肺动脉高压的病因是什么呢？有什么临床表现？这个知识点是2021年西医综合考研考试中需要掌握的内容，为了帮助各位考生更加顺利的复习考试，医学教育网小编整理如下内容，希望对大家有所帮助。

病因与发病机制特发性肺动脉高压迄今病因不明，目前认为其发病与遗传因素、自身免疫及肺血管收缩等因素有关。  

1.遗传因素家族性IPAH至少占所有IPAH的6%，家系研究表明其遗传类型为常染色体显性遗传。  

2.免疫因素免疫调节作用可能参与IAPH的病理过程。  

3.肺血管内皮功能障碍。  

4.血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷。  

临床表现  

1.症状IPAH早期通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适，随着肺动脉压力的升高，可逐渐出现全身症状：  

①呼吸困难：常以活动后呼吸困难为首发症状；  

②胸痛：由于右心后负荷增加、耗氧量增多及右冠状动脉供血减少等引起心肌缺血，常于活动或情绪激动时发生；  

③头晕或晕厥：常由于心排出量减少，脑组织供血突然减少导致，多在活动时出现，有时休息时也可以发生；  

④咯血：咯血量通常较少，有时也可因大咯血而死亡。另外，还可出现疲乏、无力，声音嘶哑(Ortner综合征)等症状，10%的患者可出现雷诺现象。  

2.体征可有肺动脉高压和右心功能不全的体征(见肺源性心脏病)。  

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