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先天性风疹或先天性风疹综合症(congenital rubella syndrome)是指孕妇在妊娠早期若患风疹,风疹病毒可以通过胎盘感染胎儿,所生的新生儿可为未成熟儿,可患先天性心脏畸形、白内障、耳聋、发育障碍等。
先天性风疹的病因
1.风疹由风疹病毒属中外衣病毒簇的一种RNA病毒引起。先天性风疹由最初母亲的原发感染引起。尽管疫苗的普及,但仍有风疹感染,尤其在大于15岁的人群中。
2.传播途径
风疹病毒被认为先侵入上呼吸道,经过病毒血症和病毒的传播至全身各部位,包括胎盘。在孕期的最初16周期间,尤其是第8~第10周的风疹感染,胎儿发生先天性畸形的危险性最高。在怀孕早期,一般认为病毒可造成慢性宫内感染,其结果包括血管内皮细胞的损害,细胞的直接溶解和细胞有丝分裂的破坏。
3.风疹病毒造成畸胎的原理尚不明确。孕妇感染风疹,在出疹前1周已有病毒血症。母体的风疹感染是否能传递给胎儿,这与母体发生感染的时间迟早有关。在胚胎的第2~6周时感染对心脏和眼部的影响最大;在妊娠中期,胎儿渐能产生免疫力(如出现浆细胞和IgM),风疹感染已不像妊娠早期那样易构成慢性感染。
先天性风疹的症状
1.孕妇感染先天感染风疹后可能发生流产、死产、有畸形的活产儿或完全正常的新生儿,也可能是隐形感染。妊娠妇女的风疹感染可以是无症状的,或者只有上呼吸道感染的症状,例如发热,淋巴结肿大,特别是枕部淋巴结和耳后淋巴结肿大,斑丘疹;
2.新生儿在出生时可以无症状,最常见的异常包括宫内发育迟缓,脑膜脑炎,白内障,视网膜病变,听力丧失,心脏缺陷方面主要是动脉导管未闭和肺动脉发育不良,肝脾肿大,骨骼发育不良;其他包括血小板减少性紫癜,皮肤瘀斑形成,淋巴结肿大和间质性肺炎。需要严密观察,以发现听力丧失,智能落后,运动异常,内分泌疾病或少见的进行性脑病的发生。
具体的症状如下:
(1)前期症状
患儿可表现为新生儿血小板减少性紫癜,出生时即有紫红色大小不一的散的斑点,且常伴有其他暂时性的病变和长骨的骺部钙化不良、肝脾肿大、肝炎、溶血性贫血和前囱饱满,或可有脑脊液的细胞增多。以上情况为先天感染的严重表现。出生时还有低体重、先天性心脏病、白内障、耳聋以及小头畸形等,新生儿时期亦可出现风疹病毒性肝炎及间质性肺炎。
(2)眼部缺陷
特征性的眼部病变是梨状核性的白内障,大多数为双侧,亦可单侧,常伴有小眼球。刚刚出生时白内障可能很小,或者肉眼很难看到,必须仔细窥查。除白内障外,还可产生青光眼。
先天性风疹的青光眼表现为角膜增大和混浊,前房增深,眼压增高。必须施行手术。在视网膜上最常见散在的黑色素斑块,大小不一。此种色素对视力大多无碍,但其存在对先天性风疹的诊断有帮助。
(3)心脏的畸形
最常见者为动脉导管未闭,肺动脉狭窄或其分支的狭窄亦较多见,其他尚可有房间隔缺损、室间隔缺损、主动脉弓异常以及更为复杂的畸形。大多数患儿出生时心血管方面的症状并不严重,但可能有出生后第1个月内即有心力衰竭者。
(4)耳聋
耳聋症状可轻可重,一侧或两侧。其病变存在于内耳的柯替(Corti)耳蜗。但亦有中耳发生病变者。耳聋也可分为先天风疹的唯一表现,尤多见于怀孕8周以后感染者。
(5)发育障碍及神经方面的畸形
胎内感染风疹病毒对中枢神经也有影响,造成程度不同的发育缺陷。脑脊液中常有改变如细胞数增多、蛋白质浓度增高。
智力、行为和运动方面的发育障碍也是先天性风疹的一大特征,此种早期发育障碍是由于风疹脑炎所致,可能造成永久性的智力迟钝。
总体来说,先天性心脏畸形、白内障及青光眼往往由于孕期最初2~3月内的病毒感染,而耳聋及中枢神经的病变往往由于孕期较晚受感染,新生儿也可能有一过性的先天性风疹表现,往往为妊娠早期感染所导致,也有是由于妊娠晚期感染,母亲与胎儿同时发病。