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1.胎儿期:受精卵形成至出生共40周。
新生儿期:胎儿娩出至28天。
婴儿期:出生至1岁。
幼儿期:1岁至满3岁。
学龄前期:3岁至6——7岁。
学龄期:6——7岁至进入青春期前。
青春期:女孩一般从11——12岁开始到17——18岁,男孩从13——14岁开始到19——20岁。
2.生长发育规律:连续有阶段性(两个高峰:婴儿期+青春期),各系统器官不平衡(神经系统先快后慢,生殖系统先慢后快,体格发育快慢快,淋巴系统儿童期迅速青春期高峰以后降至成人水平),存在个体差异,一定规律(由上到下、由近到远、由粗到细、由低级到高级、由简单到复杂)。
3.出生时:3.25kg,50cm。
3——12月龄:体重(kg)=[年龄(月)+9]/2。
1——6岁:体重(kg)=年龄(岁)×2+8。
7——12岁:体重(kg)=[年龄(岁)×7-5] /2。
2——6岁:身高(cm)=年龄(岁)×7+75。
7——10岁:身高(cm)=年龄(岁>6+80。
4.头围:眉弓上方、枕后结节绕头一周,出生时34cm,前三个月、后九个月各增6cm,1岁46cm,2岁48cm,5岁50cm。
5.胸围:乳头下缘绕胸一周,出生时约32cm,1岁时约46cm,以后胸围≈头围+年龄-1cm。
6.前囟1——2岁时闭合(过早:头小畸形,过迟:佝偻病、甲减、脑积水),后囟6——8周闭合。
7.3个月抬头时颈椎前凸(第1个生理弯曲),6个月能坐时胸椎后凸(第2个生理弯曲),1岁站立行走时腰椎前凸(第3个生理弯曲)。
8.1——9岁腕部骨化中心数目=岁数+1。
9.乳牙共20个,4——10个月开始萌出,12个月未萌出为延迟,3岁出齐,2岁内=月龄-(4——6)。恒牙骨化从新生儿期开始。
10.粗细动作:二抬四翻六会坐,七滚八爬周会走。
语言发育(发音、理解、表达):哭叫阶段:1——2个月;咿呀阶段:3——4个月;单音阶段:5——6个月;单词阶段:10——11个月;表达自己需要:2岁。
11.五苗防七病:卡介苗、脊髓灰质炎疫苗、百白破疫苗、麻疹疫苗、乙肝疫苗。
出生乙肝(出、1、6)卡介苗,二月(2、3、4)脊灰炎正好,三四五月百白破,八月麻疹。
12.糖类、脂类、蛋白质分别供能4、9、4kcal/g。
13.1岁以内总能量需求95-100kcal/(kg·d),每3岁减10。每增加1g体重约需能量5kcal(20.92kJ)。
14.矿物质和维生素不提供能量,缺VitA最多→夜盲症。
15.婴儿需水150ml/(kg·d),年龄越小相对需水量越多。
8%糖牛奶100ml/(kg·d)。
计算:婴儿每天应予8%糖牛奶=100×体重,另给水分=50×体重。
16.母乳:含磷少,酪蛋白/乳清蛋白=1:4(易消化吸收),乳糖丰富,不饱和脂肪酸多,电解质浓度低,钙磷比例适当2:1,VitD、VitK含量低,缓冲力小,SIgA、乳铁蛋白丰富。
17.初乳:4——5天,球蛋白、SIgA丰富。过渡乳:5——14天,脂肪多。成熟乳:成熟乳为产后第15天——9个月的乳汁,量最多。
18.人工喂养15——20min/次。牛乳缺乏各种免疫因子为最大区别。
19.添加辅食:1——3月汁状,4——6月泥状,7——9月末状,10——12月碎食物。
20.维生素D缺乏性佝偻病:Ca、P代谢紊乱,好发于小婴儿。病因:围生期VitD不足,日照不足,需要量增加,食物补充不足,疾病影响。(冬季出生、牛乳喂养提示缺VitD)
21.维生素D缺乏性佝偻病:初期(早期):神经兴奋性增高,骨骼X片正常或钙化带稍模糊,血钙正常或稍低,血磷低,,碱性磷酸酶正常或增高。
活动期(激期):初期+骨骼改变+运动功能发育迟缓,骨骼X片毛刷样,骺软骨盘增宽,血钙稍低、血磷显著↓,碱性磷酸酶显著↑。
22.颅骨软化(枕、顶) 3——6个月。方颅7——8个月。胸部畸形(肋骨串珠、鸡胸、肋膈沟赫氏沟、漏斗胸)1岁。手镯、足镯。O形、X形、K形腿。
23.25-(OH)D3和1,25-(OH)2D3初期即明显降低,为最可靠早期诊断。血生化与骨骼X线检查为金标准。口服VitD,1个月后改为预防量。
24.维生素D缺乏性手足搐搦症:好发于6个月以内婴儿,血钙下降(<1.75——1.88mmol/L)而甲状旁腺不能代偿性分泌增加。临表:无热惊厥(最常见,四肢抽动、神志不清、醒后活泼如常),手足搐搦,喉痉挛(婴儿多见)。隐匿体征:面神经征,腓反射,陶瑟征。地西泮静注+钙剂静滴。
25.蛋白质-热能营养不良:
Ⅰ度(轻度):体重<正常值15——25%,腹部皮褶厚度0.8——0.4cm;
Ⅱ度(中度):<25——40%,0.4cm以下;
Ⅲ度(重度):<40%以上,消失。
26.最早症状:体重不增。皮下脂肪最先累及腹部,最后面颊部。并发症:营养性贫血(小细胞低色素性最常见),维生素缺乏(最常VitA),锌缺乏,自发性低血糖(突然面色苍白、神志不清、脉搏减慢、呼吸暂停、体温不升、无抽搐)。苯丙酸诺龙促进蛋白质合成。
27.超低出生体重儿<1000g,极低<1500g,低<2500g,正常2500——3999g,巨大儿≥4000g。
28.早产儿:皮肤绛红、水肿、毳毛多,头发细乱,耳壳软、缺乏软骨、耳舟不清楚,乳腺无结节或<4mm,睾丸未降,大阴唇不能遮盖小阴唇,指(趾)甲未达指(趾)端,足纹少。
足月儿:皮肤红润、皮下脂肪丰满、毳毛少,头发分条清楚,软骨发育好、耳舟成形直挺,乳腺结节>4mm平均7mm,睾丸降至阴囊,大阴唇遮盖小阴唇,指(趾)甲达超指(趾)端,足纹遍及整个足底。
29.1/3肺液由口鼻排出,2/3由肺间质内毛细血管和淋巴管吸收。
30.正常新生儿呼吸频率较快、约为40——50次/分,主要靠膈肌运动,呈腹式呼吸。足月儿肺液约30——60ml/kg。
31.足月儿:心率100——150次/分,血压70/50mmHg。早产儿心率偏快,血压较低,
32.足月儿出生时肾小球滤过功能低下,肾小球滤过率(GFR)仅为成人1/2——1/4,到1周岁可达成人水平。
33.出生时红细胞、网织红细胞和血红蛋白量较高,血红蛋白中胎儿血红蛋白占70%——80%(成人<2%),5周后降到55%,随后逐渐被成人型血红蛋白取代。
34.新生儿需保暖。筛查:先天性甲减、苯丙酮尿症。
35.宫内窒息:早期胎动增加(频率),晚期胎动减少、羊水粪染。
36.复苏方案:A清理呼吸道(基本),B建立呼吸(关键),C维持正常循环,D药物治疗,E动态评价(贯穿)。呼吸、心率和皮肤颜色是窒息复苏评估的三大指标。
37.新生儿缺氧缺血性脑病HIE:
神经系统症状一般于生后6——12小时出现,逐渐加重,至72小时达高峰,随后逐渐好转。
轻度:意识兴奋,肌张力正常,原始反射正常,可有肌阵挛,瞳孔正常或扩大,症状72h内消失,预后好。
中度:嗜睡,肌张力减低,原始反射减弱,常有惊厥,瞳孔常缩小,对光反射迟钝,症状14天内消失,可有后遗症。
重度:昏迷,肌张力松软,原始反射消失,频繁惊厥,瞳孔不对称或扩大,症状维持数周,病死率高。控制惊厥首选苯巴比妥静滴。
38.新生儿胆红素代谢:胆红素生成相对过多(RBC数量过剩、寿命较短,旁路胆红素来源较多),血浆白蛋白联结胆红素能力差,肝细胞处理胆红素能力差,胆红素肠肝循环增加,胎粪排泄胆红素,多种因素加重黄疸。
39.生理性黄疸:足月儿:2——3天出现,4——6天高峰,5——7天消退(最迟2周),病理性黄疸:24h内出现,足月儿:>2周。
每天TSB上升值>85μmol/L(5mg/dl),黄疸消退时间延迟,结合胆红素增高等,应视为病理性黄疸。
40.核黄疸(胆红素脑病):高未结合胆红素血症患儿可发生,生后2——7天,典型的核黄疸可分为4期:警告期、痉挛期、恢复期、后遗症期,痉挛期病死率较高,严重核黄疸病例可发生后遗症。
41.ABO溶血病者母亲为O型,新生儿为A或B型。
典型的核黄疸可分为4期:警告期、痉挛期、恢复期、后遗症期,痉挛期病死率较高,严重核黄疸病例可发生后遗症。
首选检查血型,改良Coombs试验、抗体释放试验可确诊。
药物、产前治疗可用苯巴比妥。光照疗法,换血疗法:Rh同母亲ABO同患儿,换血量为患儿血量2倍。
42.新生儿败血症:大肠杆菌和葡萄球菌为主要致病菌。出生前(宫内)感染:胎盘+生殖道上行;出生时感染:产道;出生后感染:母子亲密接触。
临表:黄疸退而复现,肝脾大,出血倾向,休克(皮肤大理石样花纹),五不一低下(不吃、不哭、不动、体重不增、体温不升、反应低下)。血培养确诊。
43.新生儿坏死性小肠结肠炎(NEC)是发生在小肠结肠的严重急性坏死性炎症,以腹胀为主要症状,腹部X线平片以部分肠壁囊样积气为特征。
44.腹胀和肠鸣音减弱是NEC较早出现的症状,对高危患儿要随时观察腹胀和肠鸣音次数的变化。
45.21-三体(唐氏)综合征:贯穿手,无皮肤粗糙,智能落后,特殊面容(眼裂小,眼距宽,双眼外眦上斜,鼻梁低平,外耳小,硬腭窄小,常张口伸舌,流涎多,头小圆,颈短宽),生长发育迟缓,畸形。染色体核型分析确诊。
46.标准型:47,XX(或XY),+21。
易位型:D/G易位:46,XY(或XX),-14,+t(14q21q)。
G/G易位:46,XY(或XX),-21,+t(21q21q)或46,XY(或XX),-22,+t(21q22q)。
47.苯丙酮尿症PKU:常隐遗传,经典型(苯丙氨酸羟化酶缺乏),非经典型(四氢生物蝶呤缺乏)。临表:智能发育落后(神经系统最突出),癫痫小发作,头发黄皮肤白(黑色素合成不足),鼠尿臭味(特有体征)。低苯丙氨酸饮食。
48.确诊:血浆苯丙氨酸测定。
新生儿期初筛:Guthrie细菌生长抑制试验。
较大儿童筛查:尿三氯化铁试验,尿2,4-二硝基苯肼试验。
生化诊断:尿液有机酸分析。
鉴别三种非典型PKU:尿蝶呤图谱分析。
产前诊断:DNA分析。
49.胸腺是淋巴样干细胞分化发育为成熟T细胞的场所,出生时重7——15g,可在X线胸片前上纵隔部位显影,直到3——4岁时胸腺影在X线胸片上消失,到青春期后胸腺开始萎缩。
50.B细胞发育迟缓,略高于正常。2岁后扁桃体增大。
51.一般在生后6——12个月时补体达成人水平。
52.IgG唯一通过胎盘。胎儿期即可产生IgM。三个月后产生有效抗体,5——6个月后从母体获得抗体开始消失。
53.川崎病:是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病,最严重的危害是冠状动脉损伤,是儿童后天性心脏病的主要病因之一。
54.川崎病为自限性疾病。治疗:阿司匹林,静注丙种球蛋白(迅速退热,预防冠状动脉病变),糖皮质(不宜单独应用)。
55.川崎病:发热(抗生素治疗无效),球结膜充血(无脓),唇充血皲裂,口腔黏膜弥漫性充血,草莓舌,多形性皮斑,颈淋巴结肿大,急性期掌跖红斑、手足硬性水肿,恢复期指(趾)端膜状脱皮。
56.麻疹:麻疹病毒。潜伏期(6——18天,平均10天),前驱期(3——4天,卡他症状,下磨牙相对的颊黏膜上Koplik斑),出疹期(3——4天),恢复期(7——10天)。发热后3——4天出疹,先上后下(耳后发际→额面颈→躯干四肢→手掌足底)、先小后大(小的斑丘疹→片状融合)、先红后暗(红色→颜色加深→暗红)。疹退后色素沉着伴糠麸样脱屑。最常并发肺炎。丙种球蛋白被动免疫。隔离至出疹后5天,合并肺炎至出疹后10天。
57.水痘:水痘-带状疱疹病毒。潜伏期10——21天,平均14天。发热后1天出疹,头面躯干→四肢→四肢末端稀少,向心性分布。红色斑丘疹→水疱→清亮变浑浊→结痂。斑疹、丘疹、疱疹、结痂同时出现。黏膜皮疹,明显痒感。继发皮肤感染最常见。首选阿昔洛韦,不宜糖皮质。隔离至全部结痂,检疫3周。
58.风疹:风疹病毒。发热第2天出疹,1天内出齐,面部→颈部→躯干→四肢,呈猩红热样斑疹。全身症状轻,枕后、耳后、颈后淋巴结肿大压痛。隔离至出疹后5——7天。
59.幼儿急疹:人类疱疹病毒6型。持续性高热3——5天体温骤退,热退出疹,见于躯干、颈部、上肢。
60.猩红热:A组β型溶血性链球菌。前驱期:高热,咽痛、头痛、腹痛,白草莓舌、红草莓舌。发病24h出疹,先为颈部、腋下、腹股沟,24h内遍及全身。全身皮肤弥漫性充血发红,密集均匀的红色细小丘疹,鸡皮样,沙纸感,面部潮红,口唇发白,皮肤褶皱处皮疹密集有帕氏线。疹退后大片状脱皮。首选青霉素。
61.传染性单核细胞增多症是由EB病毒引起的单核-巨噬细胞系统的增生性疾病。典型临床特点为发热、咽峡炎和颈淋巴结肿大“三联征”,可合并肝脾大、外周血异型淋巴细胞增高。
62.结核杆菌:需氧,革兰阳性,抗酸染色呈红色。初次感染后4——8周结核菌素试验阳性。PPD 0.1ml(5个结核菌素单位)于左前臂掌侧面中下1/3处注射,48——72h观察硬结直径。硬结平均直径不足5mm为阴性(-);5——9mm为阳性(+);10——19mm为中度阳性(++);≥20mm为强阳性(+++);局部除有硬结外,还有水疱、破溃、淋巴管炎及双圈反应等为极强阳性(++++)。
阳性反应:见于:①曾接种过卡介苗;②年长儿无明显临床症状,仅呈一般阳性反应,表示曾感染过结核杆菌;③3岁以下,尤其是1岁以下儿童或未接种卡介苗者,阳性反应多表示体内有新的结核病灶。年龄愈小,活动性结核可能性愈大;④强阳性反应者,表示体内有活动性结核病;⑤由阴性转为阳性反应,或反应强度从原来小于10mm增至大于10mm,且增加的幅度超过6mm时,表示新近有结核感染。
63.原发性肺结核:儿童最常见结核病。有原发综合征和支气管淋巴结结核。X片哑铃状双极影。过敏状态有眼疱疹性结膜炎、皮肤结节性红斑、多发性一过性关节炎。压迫气管分叉处→类似百日咳样痉挛性咳嗽。压迫阻塞支气管→喘鸣。压迫喉返神经→声嘶。压迫颈静脉→怒张。
64.结核性脑膜炎:儿童最严重结核病。脑神经损害:面(最常见)、舌下、动眼、外展。早期:性格改变,头痛。中期:脑膜刺激征,脑神经受损。晚期:昏迷,惊厥频繁。脑脊液检查确诊。
65.典型结脑脑脊液外观呈毛玻璃样,白细胞数多在(50——500)×106/L,分类以淋巴细胞为主,糖和氯化物同时降低;蛋白量增多,一般多在0.4——3.0g/L。脑脊液静置,12——24小时可有薄膜形成,薄膜涂片抗酸染色可找到结核菌,结核菌培养阳性可帮助确立诊断。
66.母乳喂养肠道优势菌群:乳酸杆菌。
67.先天性肥厚性幽门狭窄:喷射性呕吐,不含胆汁,胃蠕动波,右上腹肿块(特有体征)。B超:幽门肌厚度≥4mm、幽门前后径≥13mm、幽门管长≥17mm。X线钡餐:幽门胃窦呈鸟嘴状改变,管腔狭窄如线状。
68.先天性巨结肠:胎便排出延缓、顽固性便秘和腹胀,生后2——3天可低位肠梗阻,直肠指检恶臭。钡剂灌肠检查。
69.腹泻病:大便次数增多、性状改变,好发于6个月——2岁。易感因素:消化系统发育不成熟,胃肠道负担重,胃酸偏低,IgM、IgA、SIgA较低,防御功能较差,尚未建立正常肠道菌群,人工喂养感染率高。病毒性肠炎:轮状病毒最常见;细菌性肠炎:致腹泻大肠杆菌最常见。
70.急性腹泻<2周,迁延性2周——2个月,慢性>2个月。
轻型:饮食、肠道外感染,无脱水、电解质酸碱紊乱、全身症状、一般不超过10次;
重型:肠道内感染,有脱水、代酸低钾低钙低镁、全身症状。
71.轮状病毒肠炎:秋冬季,6——24个月,前驱发热、上感,先吐后泻,蛋花汤样便,常伴脱水。
72.侵袭性大肠杆菌肠炎:黏冻状脓血便,腥臭味,有里急后重,严重中毒症状。
73.金黄色葡萄球菌肠炎:多继发于使用大量抗生素后。
74.生理性腹泻:常有湿疹,食欲好。
75.轻度脱水:失水量30——50ml/kg,<5%,精神稍差,皮肤稍干燥,前囟眼窝稍凹陷,哭时有泪,尿量稍减少。
中度脱水:失水量50——100ml/kg,占5——10%,精神萎靡,皮肤苍白干燥弹性差,前囟眼窝明显凹陷,哭时泪少,尿量明显减少。
重度脱水:失水量100——120ml/kg,>10%,极度萎靡,皮肤极度干燥发灰有花纹,弹性极差,前囟眼窝深度凹陷,眼睑不能闭合,哭时无泪,四肢厥冷,血压降低有休克,无尿。
76.等渗性脱水:血钠130——150mmol/L。低渗性脱水:血钠<130mmol/L。高渗性脱水:血钠>150mmol/L。
77.预防脱水、轻中度:口服补液盐ORS。轻度50——80ml/kg,中度80——100ml/kg,8——12h补完。
中度以上、吐泻、腹胀:静脉补液。
78.第一天补液=累计损失量+继续损失量+生理需要量。
快速判断范围:轻度:90——120ml/kg,中度:120——150ml/kg,重度:150——180ml/kg。
重度脱水伴明显周围循环障碍首先快速扩容:20ml/kg等渗液,30——60min补完。
累计损失量:轻度:30——50ml/kg,中度:50——100ml/kg,重度:100——120ml/kg。8——10ml/(kg·h),8——12h补完。
生理需要量:体重≤10kg:100ml/kg。11——20kg:1000+(体重-10)×50ml/kg。>20kg:1500+(体重-20)×20ml/kg。
生理需要量+继续损失量:5ml/(kg·h),12——16h补完。
第二天及以后补液=生理需要量+继续损失量。
生理需要量:1/5——1/3张含钠液。继续损失量:1/2——1/3张含钠液。12——24h均匀静滴。
79.扩容:等张2:1=2份0.9%NaCl+1份1.4%NaHCO3或1.87%乳酸钠。
低渗:2/3张4:3:2=4份0.9%NaCl+3份5%或10%GS+2份1.4%NaHCO3或1.87%乳酸钠。
等渗:1/2张2:3:1=2份0.9%NaCl+3份5%或10%GS+1份1.4%NaHCO3或1.87%乳酸钠。
高渗:1/3张1:2=1份0.9%NaCl+2份5%或10%GS。
口服补液盐ORS:2/3张。
80.婴儿咽鼓管宽直短,水平位,故鼻咽炎易致中耳炎。
81.婴幼儿左支气管细长、右支气管短粗,异物较易进入右支气管内。呼吸道黏膜缺少SIgA,易感染,胸廓呈桶状,肋骨水平位。
82.急性上呼吸道感染:病毒最多,鼻病毒、呼吸道合胞病毒等。细菌以溶血性链球菌最常见。
83.疱疹性咽峡炎:柯萨奇A组病毒,夏秋季,疱疹→周围红晕→小溃疡。
咽结合膜热:腺病毒3、7型,春夏季,发热、咽炎、结膜炎。
84.咳嗽变异型哮喘:夜间或清晨发作,痰少,抗生素无效,支气管舒张剂诊断性治疗可使咳嗽缓解诊断。
85.婴幼儿哮喘最基本治疗:局部糖皮质。长期控制、最有效:吸入型糖皮质。急性发作首选吸入型速效β2受体激动剂,若β2激或茶碱类无效用全身性糖皮质静脉给药。严重哮喘发作、哮喘持续状态首选全身性糖皮质静脉给药。病情恶化、呼吸音减弱:紧急机械通气。
86.肺炎:呼吸道合胞病毒最常见。急性<1个月,迁延性1——3个月,慢性>3个月。
87.支气管肺炎:小儿最常见肺炎,累及支气管壁和肺泡。发病前上感,发热,咳嗽,气促,全身症状,呼吸增快(鼻翼扇动、三凹征),发绀,肺部固定性中细湿啰音(支气管炎干湿啰音不固定)。
88.肺炎可合并心衰、中毒性脑病。中毒性肠麻痹时腹胀。最常见紊乱:混合性酸中毒。金葡菌最易并发脓胸(浊音)、脓气胸(突发呼困加重,积液上方鼓音)、肺大泡。
89.肺炎链球菌:青霉素,阿莫西林。金葡菌:苯唑西林。衣原体、支原体:红霉素。病毒:利巴韦林。
90.普通细菌性肺炎:疗程体温正常后5——7天,症状体征消失后3天停药。
金葡菌肺炎:体温正常后2——3周停药,总疗程≥6周。
支原体肺炎:疗程2——3周。
91.鼻前庭导管给氧:氧流量0.5——1L/min,氧浓度≤40%。
面罩给氧:氧流量2——4L/min,氧浓度50——60%。
92.糖皮质指征:严重喘憋或呼衰,全身中毒症状明显,合并感染中毒性休克,脑水肿。
肺炎合并心衰:吸氧,镇静,强心(地高辛)利尿,扩血管(酚妥拉明)。
93.呼吸道合胞病毒肺炎:发绀、鼻翼扇动、三凹征,中细湿啰音,X片小点片状、斑片状阴影、肺气肿。
腺病毒肺炎:发热2——3周频繁咳嗽、阵发性喘憋、嗜睡,X片大小不等片状阴影或融合成大病灶。
金葡菌肺炎:可有败血症、迁徙性化脓灶。
肺炎支原体肺炎:刺激性咳嗽,剧烈咳嗽与轻微体征不符,X片云雾状阴影。
94.胎儿营养和气体通过脐血管和胎盘与母体弥散方式交换,只有体循环没有肺循环,混合血(肝纯动脉血),静脉导管、卵圆孔、动脉导管是特殊通道,脑、心、肝、上肢血氧含量较下半身高,右心室更大容量负荷。
95.小儿血压推算公式:收缩压=(年龄×2)+80mmHg,舒张压=收缩压×2/3。
96.左向右分流型(潜伏青紫型):房缺,室缺,动脉导管未闭。
右向左分流型(青紫型):法洛四联症,完全性大动脉转位,艾森格曼综合征。
无分流型(无青紫型):肺动脉狭窄,主动脉缩窄。
97.房缺:右房、右室增大,胸骨左缘2——3肋间收缩期喷射性杂音,无震颤,P2亢进、固定分裂。最常并发支气管肺炎。剧哭、肺炎时暂时性青紫,晚期持续性青紫。3——5岁手术。
98.室缺:左室、右室增大,胸骨左缘3——4肋间全收缩期粗糙杂音,有震颤,P2亢进。肺动脉压迫喉返致声嘶。小型室缺称Roger病,直径<5mm,面积<0.5 cm2/m2体表面积。学龄前手术。
99.动脉导管未闭:左房、左室增大,胸骨左缘第2肋间收缩期连续性机械样杂音,有震颤,P2亢进。主动脉血液分流到肺动脉,使动脉舒张压降低,脉压差增大,出现周围血管征。差异性发绀:下半身青紫,左上肢轻度青紫,右上肢正常。学龄前手术。
100.法洛四联症:肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。胸骨左缘第2——4肋间2——3级喷射性收缩期杂音(响度取决于肺动脉狭窄程度),一般无震颤,P2减弱或消失。临表:青紫(最早,与肺狭程度有关,见于唇、甲床、球结膜),蹲踞,杵状指(趾),阵发性呼困。X片靴形心,超声心动图骑跨征。并发症:脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎。胸膝位吸氧,生后6——12个月手术。
101.房缺、室缺、动脉导管未闭:肺淤血多,肺野充血,有肺门舞蹈征,肺动脉段凸出。
法洛四联症:肺淤血少,肺野清晰,无肺门舞蹈征,肺动脉段凹陷。
102.婴儿年龄越小肾脏相对越重位置越低,膀胱位置高,输尿管长而弯、易受压和扭曲。
103.生后24h内排尿,48h为1——3ml/(kg·h),婴儿400——500ml/d,幼儿500——600ml/d,学龄前600——800ml/d,学龄800——1400ml/d。
无尿:新生儿<0.5ml/(kg·h),以后<50ml/d。
少尿:新生儿<1.0ml/(kg·h),婴幼儿<200ml/d,学龄前<300ml/d,学龄<400ml/d。
104.尿蛋白≤100mg/(m2·24h)为阴性,>150mg/d或4mg/(m2·h)或>100mg/L为阳性。
正常:红细胞<3个/HP,白细胞<5个/HP,偶见透明管型。12h尿红细胞<50万、白细胞<100万,管型<5000个。
105.急性肾小球肾炎:A组β溶血性链球菌。前驱感染:90%病例发病前1——4周常有链球菌感染史,呼吸道感染最常见,皮肤感染次之,也可能有其他部位链球菌感染。。典型表现:非凹陷性水肿(眼睑及颜面开始)、血尿、蛋白尿、高血压、尿量减少。严重表现:2周内严重循环充血(首选呋塞米)、高血压脑病(首选硝普钠)、急性肾功能不全(首选血液透析)。最重要肾活检,ASO↑,C3↓。休息2——3周。肉眼血尿消失、水肿消退、血压正常→下床活动。血沉正常→恢复上学。尿沉渣细胞绝对计数(Addis计数)正常→可参加体育活动。
106.肾病综合征:大量蛋白尿≥50mg/(kg·d),低蛋白血症<30g/L,高脂血症,明显凹陷性水肿(最早最常见,眼睑开始)。前二必备。并发症:感染(上呼吸道最常见),低钠低钾低钙,低血容量,血栓形成(肾静脉最常见),急性肾衰。首选泼尼松。
107.肾静脉血栓形成:突发腰痛,出现血尿或血尿加重、少尿甚至肾衰。
下肢动脉血栓形成:下肢疼痛,足背动脉搏动消失。
108.单纯型肾病:三高一低。高度水肿,大量蛋白尿,高脂血症,低蛋白血症
肾炎型肾病:单纯型+尿RBC≥10个/HP、血压学龄儿童≥130/90mmHg学龄前≥120/80mmHg、C3↓、肾功能不全。
109.胚胎3周:卵黄囊造血,6周后减退。
胚胎6——8周:肝脾造血,胎儿期4——5个月时达高峰,至胎儿期6个月后逐渐退化。
胚胎16周:骨髓造血,出生后主要是骨髓造血。
110.生理性贫血:生后2——3个月。
111.白细胞8岁达成人水平。
112.儿童贫血分度(按血红蛋白量,g/L)
轻度中度重度极重度
儿童90——11060——9030——60<30
新生儿120——14590——12060——90<60
113.营养性缺铁性贫血:小细胞低色素性,好发于6个月——2岁。病因:婴幼儿铁摄入不足,男性痔出血,女性月经过多。临表:皮肤苍白,肝脾肿大(年龄越小越明显),食欲减退,异食癖,精神不集中,注意力减退,心率加快,免疫功能下降,常合并感染。MCV<80fl,MCH<26pg,MCHC<0.31,血红蛋白降低比红细胞减少明显,红细胞游离原卟啉FEP>0.9μmol/L,血清铁蛋白SF<12μg/L,骨髓可染铁↓,血清铁SI↓,总铁结合力TIBC↑,转铁蛋白饱和度TS↓。口服铁剂Fe2++VitC。网织红细胞2——3天↑,5——7天高峰,2——3周降至正常。血红蛋白1——2周↑,3——4周正常,继续铁剂6——8周。早产儿2个月开始铁剂预防。
114.营养性巨幼细胞贫血:大细胞性,好发于6个月——2岁。临表:虚胖,毛发纤细稀疏黄色,皮肤蜡黄色,肝脾肿大,精神神经症状(严重者不规则性震颤、手足无意识运动、共济失调、踝阵挛、Babinski+),消化系统症状(厌食、恶心、呕吐、腹泻、舌炎)。MCV>94fl,MCH>32pg,MCHC 32%——38%,骨髓增生明显活跃,红细胞数减少比血红蛋白降低更明显,VitB12<100ng/L,叶酸<3μg/L。肌注VitB12,口服叶酸。
115.原始反射:吸吮,吞咽,觅食,握持,拥抱。
116.热性惊厥:多在6个月——5岁,有家族史,诱因:上呼吸道感染。一般首选静注地西泮。新生儿惊厥首选苯巴比妥。惊厥持续状态首选苯妥英钠。仍不止用硫喷妥钠。
117.单纯性:全身性,短暂,数秒——15分,在一次发热疾病过程中只有一次发作。发作后一切恢复如常,50%患儿今后发热时易再发,直至学龄期。
复杂性:局限性或不对称性,长时间,一次惊厥发作持续15分钟以上,24h内反复多次,复发≥2次。
118.化脓性脑膜炎:多<5岁。新生儿、<2个月:大肠杆菌;2个月——12岁:脑膜炎球菌;>12岁:肺炎链球菌。临表:急性发热,惊厥,意识障碍,颅内高压,脑膜刺激征,脑脊液脓性改变(确诊)。病原菌未明用第三代头孢。
119.硬脑膜下积液:最常见并发症,致病菌:肺炎链球菌、流感嗜血杆菌。体温退而复升,症状好转后出现意识障碍、惊厥、前囟隆起、颅内高压。首选头颅透光试验,硬膜下穿刺确诊。
120.先天性甲减:散发性(甲状腺不发育、发育不全或异位最主要,甲状腺激素合成障碍,TSH、TRH缺乏,甲状腺或靶器官反应低下,母亲因素),地方性(饮食缺碘)。临表:智能落后,生长发育迟缓,生理功能低下,新生儿生理性黄疸期延长,特殊面容(眼睑浮肿,眼距宽,鼻梁低平,舌宽大常伸出口外,头大颈短,皮肤粗糙,身材矮小,躯干长四肢短,腹部膨隆)。采用出生后2——3天新生儿干血滴纸片检测TSH浓度作为初筛,若TSH>15——20mU/L时,为筛查阳性,再进一步检测血清T4和TSH以确诊。
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