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1.解剖生理
上运动神经元起自大脑额叶中央前回运动区第五层的巨锥体细胞(Betz细胞),其轴突形成皮质脊髓束和皮质脑干束(合称锥体束),经由放射冠后分别通过内囊后肢及膝部下行,皮质脊髓束再经大脑脚底中3/5、脑桥的基底部、延髓的锥体,在锥体交叉处大部分锥体纤维交叉到对侧脊髓侧索,形成皮质脊髓侧束下行,终止于脊髓前角。小部分纤维在锥体交叉处不交叉,直接下行,形成皮质脊髓前束,在各个平面上陆续交叉止于对侧前角。皮质脑干束在脑干各个脑神经运动核的平面上交叉至对侧,终止于各个脑神经运动核。除了面神经核下部和舌下神经核外,其他脑神经运动核均接受双侧大脑皮质的支配。
2.临床表现
大脑皮质运动区或锥体束受损引起对侧肢体单瘫和偏瘫,称上运动神经元瘫痪或中枢性瘫痪。其主要特点为:瘫痪肌肉张力增高,腱反射亢进,浅反射消失,出现病理反射,瘫痪肌肉不萎缩,肌电图显示神经传导正常,无失神经电位。
3.定位诊断
(1)皮质:因皮质运动区呈一条长带,局限性的病变易损伤其一部分,故多表现为对侧一侧上肢、下肢或面部瘫痪,称单瘫。当病变为刺激性时,对侧躯干相应的部位出现局限性的阵发性抽搐,抽搐可按运动区皮质代表区的排列次序进行扩散,称杰克逊(Jackson)癫痫。口角、拇指及示指常为始发部位,因这些部位的皮质代表区的范围较大及兴奋阈较低。
(2)内囊:锥体束纤维在内囊部最为集中,此处病变易使一侧锥体束全部受损而引起对侧比较完全的偏瘫。内囊后肢锥体束之后为传导对侧半身感觉的丘脑皮质束及传导两眼对侧视野的视放射,故该处损害还可引起对侧偏身感觉减退及对侧同向偏盲,称“三偏”征,临床上偏瘫及偏身感觉障碍比“三偏”更多见。
(3)脑干:一侧脑干病变既损伤同侧本平面的脑神经运动核,又可累及尚未交叉至对侧的皮质脊髓束及皮质脑干束,故引起交叉性瘫痪,即同侧本平面的脑神经周围性麻痹及对侧身体的中枢性瘫痪。如中脑Weber综合征时,同侧动眼神经麻痹,对侧面神经、舌下神经及上下肢的中枢性瘫痪。
(4)脊髓:脊髓大的病变,位于颈膨大以上者引起中枢性四肢瘫痪;颈膨大(C5——T1)病变引起上肢周围性瘫痪和下肢中枢性瘫痪;胸段脊髓病变引起双下肢中枢性瘫痪;腰膨大(L1-S2)病变可引起双下肢周围性瘫痪。脊髓半侧损害时产生病变侧肢体的中枢性瘫痪及深感觉障碍以及对侧肢体的痛温觉障碍(Brown-Sequard综合征)。
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