APP下载

扫一扫,立即下载

医学教育网APP下载

开发者:1

苹果版本:1

安卓版本:1

应用涉及权限:查看权限 >

APP:隐私政策:查看政策 >

微 信
医学教育网微信公号

官方微信Yishimed66

24小时客服电话:010-82311666
您的位置:医学教育网 > 临床医学理论 > 诊断学 > 正文

脊肌萎缩症的主要变型

2015-09-09 11:41 医学教育网
|

热点推荐

——●●●聚焦热点●●●——
考题下载>> 考后复盘>> 查分预约>>
考后关注>> 调查问卷>> 二试安排>>

脊肌萎缩症的主要变型:

Ⅰ型脊肌萎缩症:在胎儿中已存在或在出生后2~4个月出现症状。大多数患病婴儿在出生时就有肌张力过低的表现;在6个月龄期前,所有患病婴儿都已表现出明显的运动功能发育的延缓。95%的病孩在1岁前后死亡,没有病例能存活超过4岁的,通常都是死于呼吸衰竭。

Ⅱ型(中间型)脊肌萎缩症:患儿大多数是在6~12个月期间出现症状,在2岁以前所有病例都已有明显症状。不到25%的病例能学会坐,但没有能走或能爬的。所有患儿都显出肌张力过低,伴松弛性肌肉无力,腱反射消失与肌肉束颤,后者在幼儿中不容易察觉医学|教育网整理。可有吞咽困难。患儿往往因呼吸道并发症在早年夭折,但也有病情进展自发停顿的,使患儿处于永久性非进展性的无力状态中。

Ⅲ型脊肌萎缩症:在2~30岁期间发病。病理变化及遗传方式与前两种变型相似,但病情进展较为缓慢,预期寿命也较长。腿部的无力与肌萎缩最为显著,以股四头肌与髋关节屈肌最早出现症状。较后可累及臂部。无力现象往往从近端向远端扩展。某些家族性病例可能是继发于特殊的酶的缺陷(例如氨基己糖苷酯酶缺乏)。

Ⅳ型脊肌萎缩症:遗传方式不定(常染色体隐性,常染色体显性,性联),成年期发病(年龄30~60岁),病情进展缓慢。可能无法将其与肌萎缩性侧索硬化症的下运动神经元型病例作鉴别。

医师资格考试公众号

编辑推荐
    • 免费试听
    • 免费直播
    汤以恒 临床执业医师 《消化系统》 免费试听
    免费资料
    医师资格考试 备考资料包
    高频考点
    报考指南
    模拟试卷
    复习经验
    立即领取
    回到顶部
    折叠