肺动脉口狭窄的鉴别诊断：

（一）心房间隔缺损

轻度肺动脉口狭窄的体征心电图表现与心房间隔缺损颇有相似之处。

（二）心室间隔缺损

漏斗部狭窄的体征与心室间隔缺损甚为相似要注意鉴别（参见本章第三节“心室间隔缺损”）。

（三）先天性原发性肺动脉扩张

本病的临床表现和心电图变化与轻型的肺动脉瓣狭窄甚相类似医学|教育网整理，鉴别诊断有一定困难。右心导管检查未能发现右心室与肺动脉收缩期压力阶差或其它压力异常，同时又无分流。而X线示肺动脉总干弧扩张，则有利于本病的诊断。

（四）法乐四联症

重度肺动脉口狭窄伴有心房间隔缺损，而有右至左分流出现紫绀的病人（法乐三联症）需与法乐四联症相鉴别。