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马凡综合征

2015-05-07 09:35 医学教育网
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马凡综合征:

马凡综合征为一常染色体显性遗传性结缔组织疾病,多侵犯骨骼&部及心脏,因此也叫作“骨一心一眼综合征”。本病临床上不常见,患者有明显的家族史,早期可无任何症状,晚期出现劳累性气促、心悸,进行性心力衰竭。马凡综合征患者中有30%-60%表现为主动脉瓣关闭不全。此类患者除有主动脉瓣关闭不全的一般体征如脉压增大,主动脉瓣区杂音及周围血管征外,查体还可发现其骨骼及眼部的特殊表现。骨骼改变主要为身材细长,尤以手指及足趾细长更明显,称为“蜘蛛指(趾)”,脊柱前凸,关节过度伸展,可有鸡胸等表现。眼部改变主要是先天性晶状体完全脱位或半脱位。以上两种表现可以和心脏改变同时存在,也可以部分存在。心脏超声检查是诊断本病的重要方法,主要改变为主动脉根部显著扩张,主动脉壁变深,有时形成升主动脉瘤样改变,左心室扩大二尖瓣可呈特征性冗长,可见两瓣叶脱垂,也可并发夹层动脉瘤。本病主动脉根部扩张显著,与梅毒性主动脉瓣关闭不全的超声心动图类似,区别在于后者病变仅限于主动脉,有线状钙化,其主动脉瓣区杂音也更响,第二心音亢进显著,呈鼓音医学教育'网搜集整理。

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