主动脉瓣下狭窄在先天性主动脉口狭窄中约占25%，常见的有两种类型：

（1）纤维隔膜型：主动脉瓣环下方约1cm处有薄膜环状纤维组织 医学教育|网搜集整理，部分或全部环绕左心室流出道血流必需通过隔膜中央或偏向一侧的小孔而进入主动脉，引致血流梗阻。少数病例纤维隔膜与主动脉瓣叶之间或与二尖瓣前瓣叶之间有纤维粘连。

（2）主动脉瓣下纤维隧道型狭窄：此型较少见，在主动脉瓣下狭窄中约占20%.纤维组织呈管道状，从主动脉瓣环下方1～2.5cm起向下延伸入左心室流出道的远段。纤维管道一般内径约为1cm，长度自1cm到3cm.管道长者往往主动脉瓣环狭小，血流梗阻程度重。