先天性心包缺如临床表现：

单纯心包缺损多无症状，甚至死亡时也未发现病变。1972年，Pernot等报道部分心包缺损27例，16例无症状，都是在常规胸透时被疑及；其余11例有症状，主要为胸痛，有时可放射至左臂，此外有气促、晕厥，1例有咯血。左心室自缺损突出而嵌顿者，可有胸痛和晕厥洋机。诉心前区疼痛者，可能因缺乏心包的固定作用，造成大动脉扭曲所致。如左侧心包完全阙如，心尖搏动可向左移，至腋前线甚至腋中线医学|教育网整理。心电图上心前导联QRS波的过渡地带左移，电轴可右偏。X线检查时，心包完全阙如者可见心脏左移，主动脉结、肺动脉及心室形成左心缘的三个突出的弧。左侧心包部分缺损时，可见肺动脉和心耳异常突出。超声心动图可见右心室容量增大的图形，如有心室腔增大，室间隔呈矛盾运动。注射气体至左侧胸腔，如右侧心包腔内有积气，即可诊断.