1.房间隔缺损缺损较大的分流量也大,导致体循环血流不足而影响生长发育,表现体格瘦小、乏力、多汗、活动后气促。当剧哭、患肺炎或心力衰竭时,右心房压力增高超过左心房时,出现暂时性右向左分流而出现青紫。体检时心前区隆起,心尖搏动弥散,心界扩大,一般无震颤,大多数病例于胸骨左缘第2、3肋间可闻及Ⅱ~Ⅲ喷射性收缩期杂音,肺动脉瓣第2音增强和固定分裂。
2.室间隔缺损缺损较大时,左向右分流量多,体循环流量相应减少,患儿多生长迟缓、体重不增、消瘦、喂养困难、活动后乏力、气短、多汗等,有时因扩张的肺动脉压迫喉返神经,引起声音嘶哑医学|教育网整理。体检心界扩大,心尖搏动弥散,胸骨左缘第3、4肋间可闻及Ⅲ~Ⅳ粗糙的全收缩期杂音,向四周广泛传导,可扪及收缩期震颤,肺动脉第2音增强。
3.动脉导管未闭导管口径粗大者,分流量大,表现生长发音落后,喂养困难、气急、咳嗽、乏力、多汗等。有时因扩大的肺动脉压迫喉返神经而引起声音嘶哑。体检可见患儿多消瘦,轻度胸廓畸形,胸骨左缘第2肋间可闻及连续性机器样杂音,占据整个收缩期和舒张期,于收缩期末最响,杂音向左锁骨下、颈部和背部传导,可伴有震颤,肺动脉瓣第2音增强医学|教育网整理。由于舒张压降低,脉压差增宽,可出现周围血管征,如水冲脉、指甲床毛细血管搏动、股动脉枪击声。当肺动脉压力升高超过主动脉时,即产生右向左分流,造成下半身青紫,亦称差异性紫绀。
4.法洛四联症法洛四联症是最常见的青紫型先天性心脏病,有4种畸形组成:
①肺动脉狭窄:以漏斗部狭窄多见。
②室间隔缺损:多为膜部周围型缺损。
③主动脉骑跨:主动脉骑跨于左右心室之上,随主动脉发育,右跨现象可逐渐加重。
④右心室肥厚:属继发性病变,为右室负荷加重的结果。以上4种畸形中肺动脉狭窄最重要。主要表现为青紫,多见于毛细血管丰富的浅表部位,如唇、指(趾)甲床、球结合膜等。患儿多有蹲踞症状,每于行走或活动时,常主动蹲下片刻。患儿长期处于缺氧状态,指、趾端毛细血管扩张增生,局部软组织和骨组织也增生肥大,表现为指(趾)端膨大即杵状指(趾)。婴儿有时在吃奶、哭闹、情绪激动后,出现阵发性呼吸困难,严重者引起突然昏厥、抽搐。胸骨左缘2~4肋间可闻及Ⅱ~Ⅲ级粗糙喷射性收缩期杂音,肺动脉第2音减弱或消失。