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骨尤文肉瘤（ES）

是小圆形细胞的低分化的恶性肿瘤。它占所有原发性骨肿瘤的6％～8％，是儿童和青少年最常见的恶性原发性骨肿瘤。疼痛和肿胀是最常见的早期症状，其次是神经根及脊髓等神经功能损伤，部分患者伴低热，血清高密度脂蛋白胆固醇和红细胞沉降率明显升高，有时伴有白细胞计数增多和贫血。病变可产生较大的软组织肿块。活检需要用于诊断。影像学评价详细的解剖部位，软组织浸润，椎管侵占程度及远处的转移。根据这些肿瘤和外科手术因素建立了的CAL分期。ES主要分布有非脊柱结构，累及脊柱的罕见。发生率为3.5％～5％。

治疗措施：由于肿瘤呈浸润性生长，施行肿瘤广泛切除术不易做到，术后极易复发，加之早期又常发生肺转移，故此肿瘤单纯依靠外科手段很难控制。而此瘤对化疗、放疗敏感，其治疗应以化疗、放疗为主。一旦病理诊断明确，首先应尽快开始全身化疗，我们的经验，直径10cm左右的肿瘤，1～2次化疗后即可完全消失。所用化疗多常用阿霉素、环磷酰胺、长春新碱等，已经施行手术切除的病例，除化疗外，手术部位辅加放疗是妥当的。

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