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下丘脑症状
颅咽管瘤压迫下丘脑及垂体还可引起多种
内分泌代谢紊乱和下丘脑功能障碍:肿瘤破坏视上核或神经垂体,可引起尿崩症,其发生率约20%;肿瘤侵及下丘脑口渴中枢可引起病人烦渴多饮或口渴感丧失;肿瘤侵及饱食中枢,可引起多食或厌食;肿瘤侵及体温调节中枢,可出现发热;肿瘤损及垂体门脉系统或直接侵及腺垂体可引起腺垂体功能减退,肿瘤破坏下丘脑TRH,CRH,GnRH神经元可分别引起TSH,ACTH和促性腺激素的不足;肿瘤损及下丘脑抑制性神经元,则可引起垂体功能亢进,常见的表现有性早熟,肢端肥大症,皮肤色素加深,皮质醇增多症等;部分病人有
肥胖,嗜睡,精神失常,血管舒缩功能紊乱等症状。
(1)肥胖性生殖无能综合征:下丘脑的结节部管理性功能及生殖活动,并通过垂体前叶的促性腺素来完成;漏斗部及灰结节一带又与脂肪代谢有关,上述部位的受压和破坏,临床可产生肥胖,儿童性器官不发育,成人性欲消失,妇女停经,泌乳障碍,第二性征消失等。
(2)体温调节失常:下丘脑后部受损临床多表现为体温较低(35~36℃),少数病人可有寒战现象;下丘脑前部受影响可致中枢性高热(39~40℃)。
(3)尿崩症:表现为尿量增多,每天可达数千毫升甚至10000ml以上,因而大量饮水,儿童夜间易溺床,尿崩症原因为肿瘤损伤视上核,室旁核,下丘脑-垂体束或神经垂体引起抗利尿激素(ADH)分泌减少或缺乏,但多尿与ACTH的正常分泌有关,如垂体前叶同时受损,ACTH分泌减少,则也就不致产生尿崩,有时因下丘脑渴感中枢同时破坏,则可产生尿崩症伴渴感减退综合征,病人虽有尿崩,血浆高渗透状态,但无口渴感,在禁饮时尿渗透压不上升或上升轻微,血容量减少,高血钠症,病人可产生头痛,心动过速,烦躁,神志模糊,谵妄甚至昏迷等,有时可产生发作性低血压。
(4)嗜睡:见于晚期病例,轻者尚可唤醒,重者终日沉睡。
(5)精神症状:如健忘,注意力不集中,虚构等,与下丘脑-边缘系统或下丘脑额叶联系损伤有关,成人较多见。
(6)贪食或拒食症:下丘脑腹内侧核的饱食中枢破坏可有贪食症(病人肥胖),腹外侧核中的嗜食中枢破坏可有厌食或拒食症(病人消瘦),临床较少见到。
(7)高泌乳素(PRL)血症:少数病例肿瘤影响下丘脑或垂体柄,致泌乳素抑制因子(PIF)分泌减少,垂体前叶PRL细胞分泌增加,临床可产生溢乳-
闭经综合征。
(8)促垂体激素分泌丧失:下丘脑受影响可导致GHRH,TRH,CRH分泌丧失,临床表现为影响生长及甲状腺,肾上腺皮质功能障碍。
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