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卟啉病的发病机制

2020-03-10 15:03 医学教育网
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  “卟啉病的发病机制”相信是准备参加医学三基考试的朋友比较关注的事情,为此,正保医学教育网小编整理内容如下:
  当血红素生物合成途径的酶缺乏时,其底物和血红素前体可积聚在骨髓或肝脏。血液中这些血红素前体增多,并被转运至其他组织,随尿和粪排出体外。
  某些卟啉病,尤其是早期卟啉前体ALA,PBG升高的卟啉病,可损害神经,出现多种症状,如腹痛,肌无力,后者可发展为肌麻痹。推测神经症状的发病机制有过多血红素中间产物在神经系统作用,或神经系统缺乏血红素合成。但ALA和其他血红素代谢产物未证明有神经毒性,病人神经组织未发现有血红素缺乏。确切发病机制还不清楚。
  引起组织和血浆中卟啉(如尿卟啉,粪卟啉,原卟啉)升高的卟啉病可有光敏感性。在有O2条件下,当这些卟啉在波长400nm光线照射下可产生带电不稳定氧,称为单线态氧(singletoxygen),可引起组织损伤。因为皮肤是暴露在光线下最多的组织,故皮肤特别敏感。
  以上是正保医学教育网小编整理的“卟啉病的发病机制”全部内容,想了解更多医学三基考试知识及内容,请点击正保医学教育网。
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