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【概述】
是—种以肝细胞广泛变性坏死组织弥漫性纤维化,假小叶和再生结节形成,正常肝小叶结构严重破坏为特征的慢性进行性肝病。临床上多系统受累,以肝功能损害和门静脉高压为主要表现,晚期常出现消化道出血,肝性脑病,继发感染等严重并发症。
(一)病因
我国以病毒性肝炎所致的肝硬化为主,西方国家以酒精中毒多见。
①病毒性肝炎:主要为乙型、丙型和丁型病毒重叠感染通常为慢性活动性肝炎演变而来,称肝炎后肝硬化。②酒精中毒;③胆汁淤积造成肝内或肝外胆管阻塞,引起胆汁性肝硬化。④循环障碍:肝细胞长期缺血缺氧,造成淤血性肝硬化。;⑤工业毒物或药物;⑥代谢障碍;如肝豆状核变性,血色病。⑦营养障碍;⑧免疫紊乱; ⑨血吸虫病性肝纤维化,虫卵沉积在汇管区。⑩原因不明;
(二)发病机制
肝硬化的演变发展:(考生要熟练掌握)
①广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷
②残存肝细胞不沿原支架排列再生;形成不规则结节状肝细胞团(再生结节);
③自汇管区有大量纤维结缔组织增生,纤维间隔,包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割,改建成为假小叶(何为假小叶?),是肝硬化已经形成的典型形态改变。
④肝内血循环紊乱,表现为血管床缩小,扭曲,血管失去正常毗邻结构,可进一步形成门静脉高压,同时,加重肝细胞营养循环障碍。
(三)临床表现(考生须牢记)
1. 代偿期
症状较轻,缺乏特异性。以乏力、食欲减退出现较早,可伴有腹胀不适、恶心、上腹隐痛、轻微腹泻等,多呈间歇性,因劳累或伴发病而出现,经休息或治疗后可缓解。患者营养状态一般,肝轻度大,质地结实或偏硬,无或有轻度压痛,脾轻或中度大。肝功能检查结果正常或轻度异常。(早期症状常见的是什么?乏力,食欲减退)。
2. 失代偿期
(1)肝功能减退的临床表现:
①全身症状一般情况与营养状况较差,消瘦乏力,精神不振,严重者衰弱而卧床不起。皮肤干枯,面色黝暗无光泽(肝病面容较为特征性表现),可有不规则低热、舌质绛红光剥,夜盲及浮肿等。
②消化道症状食欲不振,甚至厌食,进食后常感上腹饱胀不适,恶心或呕吐,对脂肪和蛋白质耐受性差,稍进油腻肉食,易引起腹泻,患者因腹水和胃肠积气终日腹胀难受。这些症状产生多与门静脉高压时胃肠道瘀血水肿,消化道吸收障碍,肠道菌丛失调等有关。半数以上患者有轻度黄疸,少数有中、重度黄疸,提示肝细胞有进行性或广泛坏死。
③出血倾向和贫血,常有鼻出血,牙龈出血胃肠出血等倾向,与肝合成凝血因子减少,脾功能亢进,毛细血管脆性增加等有关。贫血症状多与营养不良,肠道吸收障碍,胃肠失血,脾亢等因素有关。
④内分泌紊乱主要有雌激素增多,雄激素减少,有时糖皮质激素亦减少。在男性患者常有性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落及乳房发育等;女性有月经失调、闭经、不孕等。患者面部、颈、上胸、肩背和上肢等上腔静脉引流区域出现蜘蛛痣和(或)毛细血管扩张;在手掌大鱼际、小鱼际和指端腹侧部位有红斑,称为肝掌,肝对醛固酮和抗利尿激素灭能作用减弱,钠水潴留使尿量减少和浮肿,腹水形成和加重。患者面部和其他暴露部位,可见皮肤色素沉着。