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主讲:网校老师 6月11日19:00-21:30
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主讲:网校老师 6月12日19:00-21:00
详情黄疸是全科主治医师考试会涉及的知识点,医学教育网为您搜集整理了相关的知识总结,希望对您有帮助!
一、黄疸的分类
(一)按病因学分类
1.溶血性黄疸
(1)病因与机制:凡能引起溶血的疾病都可产生溶血性黄疸。如海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血以及蚕豆病、伯氨喹啉、蛇毒、毒蕈、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
大量红细胞的破坏,形成大量的非结合胆红素,超医学教`育网搜集整理过肝细胞的摄取、结合与排泄能力,另一方面,溶血性贫血造成的贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用,削弱了肝细胞对胆红素的代谢功能,使非结合胆红素在血中潴留,超过正常的水平而出现黄疸。
(2临床特点:轻度黄疸可有发热、寒战、头痛、呕吐,并有不同程度贫血和血红蛋白尿,重者可出现急性肾功能衰竭。慢性溶血多为先天性,除贫血外尚有脾肿大。
(3)实验室特点:血清总胆红素增加,以非结合胆红素为主,结合胆红素基本正常。尿胆原增加,粪胆素随之增加,粪色加深,故尿中尿胆原增加,但无胆红素。急性溶血时尿中有血红蛋白排出,潜血试验阳性。血液检查除贫血外尚有网织红细胞增加、骨髓红细胞系增生旺盛等。
2.肝细胞性黄疸
(1)病因和发病机制:各种导致肝细胞广泛损害的疾病均可发生黄疸,如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、钩端螺旋体病、败血症等。
肝细胞的损伤致肝细胞医学教`育网搜集整理对胆红素的摄取、结合及排泄功能降低,因而血中的非结合胆红素增加。结合胆红素一部分经已损害或坏死的肝细胞反流入血中,致血中结合胆红素增加而出现黄疸。
(2)临床表现:皮肤、黏膜浅黄至深黄色,疲乏、食欲减退,严重者可有出血倾向。
(3)实验室特点:血中结合胆红素与非结合胆红素均增加,尿中结合胆红素定性试验阳性,而尿胆原可因肝功能障碍而增高。此外,可有不同程度的肝功能损害。
3.胆汁淤积性黄疸(阻塞性黄疸)
(1)病因和发病机制:胆汁淤积可分为肝内性和肝外性。肝内性见于肝内服管泥沙样结石、癌栓、寄生虫病等,以及毛细胆管型病毒性肝炎、药物性胆汁医学教`育网搜集整理淤积、原发性胆汁性肝硬化、妊娠期复发性黄疸等。肝外性胆汁淤积可由胆总管结石、狭窄、炎性水肿、肿瘤及蛔虫等阻塞所引起。
由于胆道阻塞,胆管扩张,导致小胆管与毛细胆管破裂,胆汁中的胆红素反流入血。此外由于胆汁分泌功能障碍、毛细胆管的通透性增加,胆汁浓缩而流量减少,导致胆道内胆盐沉淀与胆栓形成。
(2)临床特点:皮肤呈暗黄色或更深,皮肤瘙痒及心动过缓,尿色深,粪便颜色变浅或呈白陶土色。
(3)实验室特点:血清结合胆红素增加,尿胆红素试验阳性,尿胆原及粪胆素减少或缺如,血清碱性磷酸酶及总胆固醇增高。
4.先天性非溶血性黄疸肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄有缺陷所致。临床少见。
(1)Cilbert综合征:肝细胞摄取非结合胆红素功能障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足,导致血中非结合胆红素增高而出现黄疸。这类患者除黄疸外症状不多,肝功能正常。
(2)Crigler-Najjar综合征:肝细医学教`育网搜集整理胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶,致不能形成结合胆红素,致血中非医学教`育网搜集整理结合胆红素增多而出现黄疸,可产生胆红素脑病,见于新生儿,预后差。
(3)Rotor综合征:肝细胞对摄取非结合胆红素和排泄结合胆红素存在先天性障碍致血中胆红素增高而出现黄疸。
(4)Dubin-Johnson综合征:肝细胞对结合胆红素及某些阴离子向毛细胆管排泄发生障碍,致血清结合胆红素增加而发生的黄疸。
(二)按胆红素性质分类
1.以非结合胆红素增高为主的黄疸。
2.以结合胆红素增高为主的黄疸。
二、诊断要点
(一)详细询问病史
有无家族遗传病史、肝炎接触史,有无输血、服药(氯丙嗪、甲基睾丸素、避孕药物)
(二)黄疸发作与年龄的关系
儿童与青少年时出现黄疸,可能与先天性或遗传性因素有关;中年人阻塞性黄疸多见于
(三)黄疸发生与发展情况
黄疸急骤出现,见于急性肝炎、胆囊炎、胆石症及大量溶血;缓慢发生或呈波动性,多
(四)伴随症状
1.黄疸伴发热
需追问黄疸与发热之关系。病毒性肝炎在黄疸出现前常有低热,少数为高热,肝胆化脓
2.黄疸伴腹痛
持续性隐痛或胀痛见于病毒性肝炎医学|教育网|搜集整理、肝癌等;阵发性绞痛见于胆道结石、胆道蛔虫病;
3.黄疸伴贫血
溶血性黄疸常伴有严重贫血;癌症所致黄疸常伴有贫血、恶液质等。
4.黄疸伴皮肤瘙痒
阻塞性黄疸因胆盐和胆汁成份反流入体循环,刺激皮肤周围神经末梢,故常有皮肤瘙痒
5.尿、粪颜色的变化
阻塞性黄疸时尿如浓茶,粪色浅灰或陶土色,溶血性黄疸急性发作时,尿可呈酱油色。
三、常见病因
1.胆红素生成过多
这是由于红细胞大量破坏(溶血)后医学|教育网|搜集整理,非结合胆红素形成增多,大量的非结合胆红素运输至肝脏,必然使肝脏(肝细胞)的负担增加,当超过肝脏对非结合胆红素的摄取与结合能力时,则引起血液中非结合胆红素浓度增高。此外,大量溶血导致的贫血,使肝细胞处在缺氧、缺血的状态下,其摄取、结合非结合胆红素的能力必然会进一步降低,结果导致非结合胆红素在血液中浓度更为增高而出现黄疸。
2.肝细胞功能低下或有功能肝细胞量减少
这是由于肝脏的肝酶功能低下,或者由于晚期肝硬化、或暴发性肝炎、肝功能衰竭,肝内残存有功能的肝细胞量很少,不能摄取血液中的非结合胆红素,导致非结合胆红素在血液中浓度更为增高而出现黄疸。新生儿生理性黄疸也是由于这个原因。
3.肝细胞破坏结合胆红素外溢
在肝炎病人中,由于肝细胞发生了广泛性损害(变性、坏死),致使肝细胞对非结合胆红素的摄取、结合发生障碍,故血清中非结合胆红素浓度增高,而部分未受损的肝细胞仍能继续摄取、结合非结合胆红素,使其转变为结合胆红素,但其中一部分结合胆红素未能排泌于毛细胆管中,而是经坏死的肝细胞间隙反流入肝淋巴液与血液中,导致血清中结合胆红素浓度也增高而出现黄疸。这时病人转氨酶多会升高。
4.肝内型胆汁郁积性黄疸
一部分病人是肝炎时因肝细胞变性、肿胀、汇管区炎性病变以及毛细胆管、小胆管内胆栓形成,使结合胆红素的排泄受阻,结果造成结合胆红素经小胆管溢出(小胆管内压增高而发生破裂)而反流入肝淋巴流与血液。还有一些病人是由于毛细胆管、小胆管本身的病变,小胆管内胆汁栓形成,或毛细胆管的结构异常,使结合胆红素的排泄受阻,结果造成结合胆红素经小胆管溢出(或小胆管内压增高而发生破裂)而反流入肝淋巴流与血液。也有些病人非全由胆管破裂等机械因素所致(如药物所致的胆汁郁积),还可由于胆汁的分泌减少(分泌功能障碍)、毛细胆管的通透性增加、胆汁浓缩、淤滞而致流量减少,最终导致胆管内胆盐沉积与胆栓的形成。
5.大胆管的梗阻引起的黄疸
肝内、肝外肝胆管、总肝管、胆总管及乏特壶腹等处的任何部位发生阻塞或胆汁郁积,则阻塞或郁积的上方胆管内压力不断增高,胆管不断扩张,最终必然导致肝内小胆管或微细胆管、毛细胆管发生破裂,使结合胆红素从破裂的胆管溢出,反流入血液中而发生黄疸。
四、治疗方法
干预方法
(一)光照治疗
1. 光源:蓝光最好(主峰波长为425~475nm),也可选择白光(波长550~600nm)或绿光(波长510~530nm)。
2. 方法:单面光疗法、双面光疗法。
3. 时间:分连续和间歇照射。前者为24h连续照射;后者是照10~12h,间歇14~12h.不论何法,应视病情而定。
4. 光疗期间需密切监测血清胆红素浓度,一般12~24h测定1次,对溶血病及血清胆红素浓度接近换血指征者,应每4~6h测定血清胆红素和红细胞压积。光疗结束后,连续监测2d,以观察有无反跳现象。当反跳值超过光疗前水平时,需再次光疗。
(二)光疗注意事项
1. 灯管连续使用2 000~2 500h需更换新灯管。在治疗Rh溶血病等重症高胆红素血症时,应更换新灯管。
2. 光疗箱要预热,待灯下温度在30℃左右时才放患才入内。
3. 用黑色、稍硬不透光纸片或布遮盖双眼,尿布遮盖生殖器。
4. 由于光疗时不显性失水增加,因此光疗时液体入量需增加15%~20%(以ml/(kgod)计。
(三)光疗的副作用
目前认为光疗相当安全,基本无明显并发症。有一些相对较轻和一过性的并发症。 常见表现有发热、腹泻、皮疹、核黄素缺乏、青铜症及低血钙等。
换血疗法
(一)血液的选择
1. Rh血型不合时,采用Rh血型与母同型,ABO血型与新生儿同型或O型血。在Rh(抗D)溶血病无Rh阴性血时,也可用无抗D(IgG)的Rh阳性血。
2. ABO血型不合时,最好采用AB型血浆和O型红细胞混合后换血,也可选用O型或与子同型血液换血。
3. 对有明显心力衰竭的患儿,可用血浆减半的浓缩血来纠正贫血和心力衰竭。
4. 血液首选新鲜血,在无新鲜血的情况下可使用深低温保存的冷冻血。换血前先将血液在室内预热,使之与体温接近。
(二)抗凝剂
每100ml血加肝素3~4mg,。换血后可用肝素半量的鱼精蛋白中和。枸橼酸盐保养液可结合游离钙,引起低钙血症,故每换100ml血应缓注10%葡萄糖酸钙1ml,换血结束时再缓注2~3ml.
(三)换血方法
1. 换血途径有经脐静脉换血、脐静脉和脐动脉同步换血及周围血管同步换血法。
2. 换血量和换血速度:换血总量按150~180ml/kg,总量约400~600ml.每次抽输血量3~5ml/kg.输注速度要均匀,每分钟约10ml.
3. 换血后处理:
(1)继续光疗重点护理,每4h测心率呼吸,注意黄疸程度及嗜睡、据食、烦躁、抽搐、拥抱反射等情况,黄疸减轻即可解除。使用抗生素3d预防感染,拆线后改为一般护理,继续母乳喂养。
(2)血常规每1~3 d检测1次,胆红素每天1次。出院后每2周复查1次红细胞和血红蛋白直至生后2个月。
(3)1次换血后,血清胆红素可再次上升,此时可按指征考虑再次换血。
药物治疗
1. 一般治疗:如存在引起胆红素脑病的高危因素,应给予对症治疗。
2. 酶诱导剂:苯巴比妥5mg/(kgod),分3次口服。
3. 抑制溶血过程:大剂量丙种球蛋白;一般用于重症溶血症的早期,用量为1g/kg,4~6h内静脉滴注。
4. 减少游离的未结合胆红素:白蛋白:一般用于生后1周内的重症高胆红素血症,用量1g/kg加葡萄糖液10~20ml静脉滴注;也可用血浆25ml/次静脉滴注,每日1~2次。在换血前1~2h应输注1次白蛋白。
主讲:网校老师 6月11日19:00-21:30
详情主讲:网校老师 6月12日19:00-21:00
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