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腭心面综合征的临场表现

2016-11-22 09:06 医学教育网
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VCF综合征是全科主任医师考试中需要掌握的内容,为帮助广大考生学习掌握,医学教育网整理如下:

VCF综合征又称之为腭心面综合征。

其特征如下:

1.典型面容鼻宽而突起,鼻根呈方形,鼻翼及睑裂狭小,颊部平坦,上颌过分纵长,颏部后缩,常伴Ⅱ度错合?,偶见小耳畸形。

2.腭裂100%有之。无明显腭裂者,则有不同程度的黏膜下隐性腭裂,半数患者有腭裂型言语(开放性鼻音)。

3.心脏畸形占84%,主要为室间隔缺损和右位主动脉弓,少数伴法洛四联症或其他心血管畸形。

4.学习障碍100%患儿学习能力差,言语障碍,语言发育延迟,但智商(IQ)可能正常。

5.听力损害多为传音聋(30例),医学教`育网搜集整理鼻咽镜检查可见咽鼓管软骨发育不全,咽时缩小。其他少见症状有小头畸形,精神发育迟缓、身材矮小、手掌和手指细长、腹股沟疝、多毛发、喉蹼、隐睾、尿道下裂、脊柱侧凸、Robin畸形等。

VCF诊断主要依据典型面容、室间隔缺损及腭裂,并需与其他类似综合征(如Stickler综合征等)相鉴别。

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