Ⅰ型肾小管性酸中毒的发病原因：

Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端肾小管功能缺陷，不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度，泌氢及生成氨减少，使氢离子滞留体内，致产生酸中毒。

一、原发性

家庭性及散发性：并可伴发某些遗传病如骨硬化病、肝豆状核变性、碳酸酐酶缺乏。

二、药物所致

两性霉素B、锂、甲苯及氨氯吡咪医学|教育网搜集整理。

三、钙代谢紊乱

特发性尿钙增多症、甲状旁腺机能亢进、维生素D过多等。

四、自身免疫性疾病

原发性高丙种球蛋白血症、系统性红斑狼疮、干燥综合征、桥本氏甲状腺炎、肝硬化。

五、肾间质疾患

梗阻性肾病、肾移植排斥反应、海绵肾、止痛药性肾病、镰状红细胞病等。