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肾母细胞瘤首先要与神经母细胞癌相鉴别，与急性肾炎、肾结核引起的血尿相鉴别。肾母细胞瘤与神经母细胞瘤鉴别，后者可以直接广泛长入肾脏，此瘤一般表面有结节，比较靠近腹中线，儿茶酚胺代谢产物（VMA和HVA）的测定可确定诊断。医.学教育网搜集整理肾多房性囊肿可能是最难与肾母细胞瘤鉴别的一种疾病，此种囊肿可很快增大，质地坚实，在静脉尿路造影X片上可有与肾母细胞瘤相类似的肾盂和肾盏变形，超声波检查点亦然，也是一个间隔有小液平的图像，但肾多房性囊肿的发病率仅为肾母细胞瘤的1/100，其治疗甚为简单，做肾切除术，剖开肿物即见大小不等的蜂窝状房囊。肾细胞癌偶见于儿童年龄，术前很难与肾母细胞瘤鉴别，诊断有赖于病理学检查。肾盂积水和胆总管囊肿因具有囊性，超声波检查即可于肾母细胞瘤鉴别之。
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