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新生儿硬肿症系指新生儿期由多种原因引起的皮肤和皮下脂肪变硬,伴有水肿、低体温的临床综合征。单纯由寒冷引起者又称新生儿寒冷损伤综合症,重症多合并多器官功能损害。
临床表现
本症主要发生在冬春寒冷季节和低日龄组的新生儿,特别是早产儿。临床表现包括三大主征,即体温不升、皮肤硬肿和多系统功能损害。
(一)体温不升:体温过低是主要表现,全身或肢端凉、体温常在摄氏35度以下,严重者可在30度以下。体温过低分产热良好与产热衰竭两种不同的情况,有助于判断病情。产热良好者腋温>肛温,腋温减肛温差为正值(在0-0.9度之间),大多病程短,硬肿面积小,属于轻型。产热衰竭者,腋温<肛温,腋温减肛温差为负值,多为病程长,硬肿面积大,伴有多脏器功能衰竭,属于重型。
(二)皮肤硬肿:包括皮脂硬化和水肿两种情况。皮肤变硬,皮肤紧贴皮下组织不能提起。严重时肢体僵硬,不能活动,触之如硬橡皮样。皮肤呈暗红色或苍黄色,可伴水肿,指压呈凹陷性。硬肿常为对称性,累及部位依次为下肢、臀、面颊、上肢、背、腹、胸等,而眼睑、手心、足底、阴囊和阴茎背部等处因皮下脂肪很少或缺乏,故不发硬。
(三)器官功能损害:轻者,器官功能低下。表现为不吃、不哭、反应低下、心率慢或心电图及血生化异常;重者多器官功能衰竭,可发生休克、心力衰竭、DIC、肾功衰竭及肺出血等。
1.循环衰竭 重症体温过低患儿,特别是体温< 30℃或硬肿加重时,常伴有明显微循环障碍,如面色苍白,发绀、四肢凉、皮肤呈花纹状、毛细血管充盈时间延长、心率先快后慢、心音低钝及心律不齐。重症出现心衰、心肌损害及心源性休克。
2.急性肾功能衰竭 本症加重时多伴有尿少、甚至无尿等急性肾功能损害表现,严重者发生肾功能衰竭。
3.肺出血是重症病例极期表现 ⑴呼吸困难和紫绀突然加重、给氧后症状不缓解;⑵肺内湿罗音迅速增加;⑶泡沫性鲜血由口鼻涌出或气管插管内吸出血性液体;⑷血气显示PaO2下降、PaCO2增加。肺出血是本病最危重临床症象和主要死因,如不及时急救可在短时间内死亡。
4.DIC常见皮肤粘膜自发性出血,或注射针孔渗血不止,可伴休克和溶血表现等。
(四)其它 可致高胆红素血症并促成胆红素脑病;代谢紊乱如低血糖、低血钙及代谢性酸中毒等。
治疗
治疗原则应包括正确复温、合理供应热卡、早期预防和纠正脏器功能衰竭和积极消除病因。
(一)复温:
1.复温方法:
⑴轻-中度患儿,体温>30℃产热良好(腋-肛温差为正值),立即放入适中环境温度,减少失热,升高体温。可将患儿置入预热至30℃的暖箱内,箱温在30-34℃范围,在6-12小时内恢复正常体温。农村、机层单位可因地制宜用热水袋、热炕、电热毯包裹或贴身取暖复温等方法。
⑵重症患儿,体温<30℃或产热衰竭(腋-肛温差为负值),先以高于患儿体温1-2℃的暖箱开始复温,每小时提高箱温0.5-1℃(不>34℃),于12-24小时内恢复正常体温。亦可酌情采用远红外线辐射台或恒温水浴法复温。
2.复温时的监护:包括血压、心率、呼吸等,定时检测肛温、腋温、腹壁皮肤温度及环境温度(室温和暖箱温度)。以肛温为体温平衡指标;腋-肛温差为产热指标;皮肤-环境温差为散热指标。准确记录摄入或输入热量、液量及尿量。
(二)热量及液体供给:
补足热量及液体才能保证复温成功并维持正常体温。热量开始每日210KJ/kg(50KJ/kg),并迅速增至418-502KJ/kg(100-120KCcl/kg)。早产儿或伴产热衰竭患者可再适当增加,在低温时因糖耐量低下,代谢抑制,须严格控制葡萄糖输入速度,宜维持在6-8mg/min,以防止血糖过高,但有低血糖时可提高输入糖量。复温后糖耐量恢复应适当增加输入糖量至8-10mg/kg/min.如热量不足也可根据需要,添加静脉滴注脂肪乳剂。每日液体入量可按1ml/Kcal给予,重症伴有尿少,无尿或明显心肾功能损害者,应严格限制输液速度和液量。
(三)器官功能紊乱的治疗
1.纠正休克,改善微循环:⑴扩充血容量,可给2:1液15-10ml/kg(有明显酸中毒者用1.4%碳酸氢钠等量代替)在1小时内静脉点滴,继用1/3或1/4张液,按每日70-90ml/kg给予。⑵纠正酸中毒可给5%碳酸钠每次3-5ml/kg,或根据血气结果计算补充。⑶血管活性药物的应用:多巴胺5-10mg/次,加入10%葡萄糖内静脉点滴,速度5-10μg/kg/min;酚妥拉明(单用或与多巴胺合用)0.3-0.5mg/kg,每4小时1次;654-2每次0.5-1mg/kg,15-20分钟1次。
2.DIC治疗:经实验室检查证实为高凝状态可立即使用肝素,首剂1mg/kg,6小时后按0.5-1mg/kg给予。若病情好转,改为每8小时1次,逐渐停用。给第2次肝素后应予新鲜全血或血浆每次20-25ml;潘生丁有抑制血小板凝集,降低血粘稠度之作用,1-2mg/kg/d,加入葡萄糖液中静滴,注意不应与其它药物混合,以免发生沉淀。
3.争性肾功能衰竭的治疗:少尿或无尿应严格限制液量,给予速尿每次1-2mg/kg.无效时加用多巴胺5-15ug/kg/min静滴,或加用氨茶碱每次2-3mg/kg,静脉点滴。并发高钾血症应限制钾的摄入,严重者给予胰岛素加葡萄糖静脉输注(每2-4g葡萄糖加胰岛素1单位)或静脉注射10%葡萄糖酸钙以拮抗钾对心脏的毒性作用。心率快者可酌情应用毒毛旋花子甙等。
4.肺出血的治疗:输新鲜全血20-25ml或新鲜血浆20-30ml,或合用止血剂如维生素K1等。肺出血一经确诊应尽早气管内插管,进行正压呼吸治疗(CPAP或IPPV)以扩张肺泡减少渗出,平均气道压(MAP)1.05-1.25Kpa(10.75-12.75cmH2O),2-3天病情好转减低呼吸器参数或撤离。同时积极治疗引起肺出血的病因,如DIC、肺水肿、急性心肾功能衰竭等。
(四)控制感染:根据感染细菌的情况,给予青霉素、氨苄青霉素、先锋霉素等,对肾脏有毒副作用的药物应慎用。
(五)肾上腺皮质激素:有促进机体代谢,增加糖元异生和分解的作用。一般用于重症患者,氢化考地松每日5-8mg/kg静滴3-5日,有感染者加强抗感染治疗。
(六)其它:有缺氧者或重症应给氧;维生素E每次5mg肌注,每日一次;强心利尿剂酌情使用;有人建议甲状腺素片口服,每日4-6mg/kg,3-5日停用。