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鞘磷脂沉积病的治疗

2010-04-19 19:59 医学教育网
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  尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pick disease简称NPD)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelin lipidosis),家族性类脂质代谢障碍性疾病。

  治疗

  无特效疗法,以对症治疗为主,附脂饮食,加强营养。

  1、抗氧化剂 维生素C、E或丁羟基二苯乙烯,可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用医学教育网搜集|整理,减少脂褐素和自由基形成。

  2、脾切除 适于非神经型、有脾功能亢进者。

  3、胚胎干移植 已有成功的报道。

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