朗格汉斯细胞组织细胞增生症即以前所述的组织细胞增生症X。病因和发病机制尚不清楚。近年来证实本病是朗格汉斯细胞及其前体细胞的肿瘤性增生性疾病。因此称为朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis）或朗格汉斯细胞病（Langerhans cell disease）。根据病变范围及严重程度，朗格汉斯细胞组织细胞增生症可表现为骨嗜酸性肉芽肿、汉-许-克病及勒一雪病三种类型。

　　朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病理变化

　　1.嗜酸性肉芽肿为慢性局限型，好发于儿童及青少年，成年人也可发生，男性多见。病变可为孤立性或多发性，颅骨、下颌骨、肋骨是最常受侵犯的部位通常多为单骨性损害。口腔病变常侵犯颌骨及牙龈，以下颌最多见，患者常因牙龈肿胀、溃疡、颌骨肿大、疼痛及牙松动而就诊。检查牙龈呈微黄色肿胀但无脓，质地松软，触之易出血，龈缘可呈虫蚀样破坏，龈乳头糜烂消失，X线显示溶骨性破坏或穿凿性破坏。颌骨中心破坏为主或以牙槽骨破坏为主，也可发生广泛性破坏。临床易误诊。单骨病变一般预后良好，多发性病变治疗后易复发。

　　病变由增生的朗格汉斯细胞以及浸润的嗜酸性粒细胞和其他炎症细胞组成。还可见数目不等的泡沫细胞和多核巨细胞。朗格汉斯细胞多呈灶状、片状聚集，胞质丰富，弱嗜酸性，细胞核呈圆形、椭圆形或不规则的分叶状，具有特征性的核沟和凹陷。嗜酸性粒细胞常呈灶性或聚集在血管周围，也可弥漫散在。增生的朗格汉斯细胞表达CDla抗原、S-100蛋白和HLA-DR等。电镜下朗格汉斯细胞的胞质内可见特征性的朗格汉斯颗粒，又称Birbeck颗粒。

　　2.汉-许-克病（Hand-Schuller-Christian disease）为慢性播散型，易发生于3岁以上男性儿童。发病迟缓，病程较长，常为多骨性病变及骨外病变。本病可出现三大特征：即颅骨病变、突眼和尿崩症。患者可治愈，但常遗留尿崩症或发育迟缓等后遗症。一般认为发病年龄越早预后越差。

　　3.勒-雪病（Letterer-Siwe disease）为急性播散型，发病多为3岁以内的婴幼儿，病程为急性或亚急性，是最严重的一型，可表现为广泛的内脏器官受累，以皮肤、肝、脾、肺、淋巴结及骨骼等最易受累。本型病情较重，进展迅速，可危及生命。